小儿外科学精品教学（重庆医科大学）5、无神经节细胞症（巨结肠）.pptVIP

* No significant inflammation. No ganglion seen in submucosa. * Nerve trunk in submucosa. * No activity seen in normal patient. Fibers seen in this patient in muscularis mucosa and extends into lamina propria. Control slide includes submucosa and is maintained frozen. * 无神经节细胞症（长段型） 无神经节细胞症（全结肠型） 肛管直肠测压 肛管直肠测压：检测内括约肌松弛反射 （直肠壁压力感受器-壁间神经节细胞-内括约肌反射弧） 直肠壁全层活检 Ganglion cells 正常 异常 观察粘膜下及肌间神经丛中神经节细胞数量及发育程度 直肠粘膜吸取检查 粘膜下神经丛神经节细胞缺乏 神经纤维增粗增多 乙酰胆硷脂酶（AChE）活性增加 粘液素堆积 Suction Rectal BiopsyLack of Ganglion Cells Suction Rectal BiopsyHypertrophied Nerve Trunks Suction Rectal BiopsyIncreased AChE Activity 1.胎粪性便秘：辅助排便后症状缓解2.肠闭锁：肛查无胎便3.新生儿坏死性小肠结肠炎： 早产儿、窒息缺氧、便血、肠壁及门脉积气4. 继发性巨结肠：先天性肛直肠畸形肛门手术后肛门直肠狭窄；肛门外伤；肠外肿块压迫（骶尾部畸胎瘤）； 六、鉴别诊断 5.特发性巨结肠 多发生在幼儿、儿童，因排便习惯不良、排便心理变态；大便在乙状结肠内水份吸收过度、肛门括约肌痉挛所致； 肛查扪及粪便、腹膨隆不明显； 钡灌肠直肠上段开始扩张；  肛管直肠测压有正常反射。 七、特殊类型先天性巨结肠（一）全结肠无神经节细胞症 （Total Colonic Aganglionosis, TCA ）特点：1.胎便排除异常、腹胀、呕吐,少数新生儿期没有症状，数月后才出现进行性加重的便秘 ;  2.直肠指检不能引发爆破样排便,回流灌肠效果不好; 3.X片:平片示小肠梗阻,钡灌肠示结肠细小或结肠框变短、结肠袋消失; 4.剖腹探查,病理切片确诊; （二）超短段型HD1.痉挛段仅限于直肠内括约肌部分，约为直肠末段2－4cm；2.生后数周或2－3个月出现便秘，症状轻，腹胀不显；3.直肠肛管测压内括约肌反射消失；4.多数可采用非手术疗法或直肠肛管内括约肌切开术。 八、外科治疗原则 切除继发的巨大结肠及狭窄段肠管 正常肠管与肛门吻合 维持肛门的括约功能及自制力 保护泌尿及性功能 1.非手术治疗 塞肛通便 回流灌肠 适应症: 诊断未完全确定者； 虽然诊断明确,但全身情况较差或有手术禁忌； 诊断明确非手术疗法有效,家属不愿意手术者。 （1）造瘘术 适应症: 诊断明确,无非手术治疗条件； 诊断明确，非手术治疗无效； 一般情况差，梗阻严重，合并小肠结肠炎或 严重其他畸形者。 2.手术治疗 （2）根治术 适应症: 诊断明确,医院条件好，麻醉及外科医生技术熟练。 术前准备： 纠正营养不良、贫血等情况； 生理盐水回流灌肠10—14天； 口服抗生素。 ? 手术方式：（1）Swenon  (拖出型直肠结肠切除术)（2）Duhamel  (结肠切除,直肠后结肠拖出术)（3）Rehbein  (经腹直肠乙状结肠切除术)（4）Soave  (直肠粘膜剥离,直肠肌鞘内结肠拖出术) 1. Swenson手术（改良Swenson手术－心形吻合术） 拖出型直肠、乙状结肠切除术 该手术是HD根治术的首创术式；该术式分离面广，出血损伤多；术后并发症多：大便失禁、盆腔感染、尿潴留、吻合口瘘。 该术式避免了盆腔广泛分离，损伤小，降低了盆丛损伤及术后尿潴溜的发生；保留了直肠前壁感觉区以维持排便反射功能；并发症：①闸门综合征；②切除内括约肌后半环导致污粪、肛门失禁； 3.Soave手术 直肠粘膜剥离、结肠于直肠肌鞘内拖出切除术 该术式不需解剖盆腔，不损伤盆丛；完整保留了内外括约肌； 并发症：鞘内感染、直肠狭窄、肠管回缩。 4.R