皮肤性病学精品课件（中山大学）5-大疱病.pptVIP

大疱性皮肤病 中山大学孙逸仙纪念医院 陈明春 大疱性皮肤病 发生于皮肤和粘膜 以水疱、大疱为基本损害 病因：自身免疫、遗传（非自身免疫） 天疱疮 病因与发病机制：自身免疫性疾病 抗体：抗表皮细胞间物质抗体（也称天疱疮抗体）。 抗原：桥粒芯糖蛋白，桥粘素，存在桥粒中。 证据：①各型患者血清中均存在天疱疮抗体；②抗体滴度与病情活动平行。 天疱疮：机制 天疱疮：临床表现 常见类型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型 少见类型 ：疱疹样天疱疮 副肿瘤天疱疮 IgA天疱疮 药物性天疱疮：D-青霉胺、卡托普利、利福平等 共同特点：壁薄、松弛性大疱； 难以愈合的糜烂面； 尼氏征（+）。 一、寻常型天疱疮 大疱：壁薄、松弛、易破、疱液清； 糜烂面：逐渐扩大，难以愈合； 渗液：多； 结痂：部分； 尼氏征（+）； 部位：胸、背、头颈→ 全身； 好发年龄：中年。 一、寻常型天疱疮 大疱：糜烂。 部位：口腔、眼、鼻、外阴。 二、增殖型天疱疮 1、皮损：在糜烂面上出现乳头状的肉芽增殖。 2、部位：皮肤皱褶部位，如腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛周、鼻唇沟及粘膜处。 三、落叶型天疱疮 大疱：发生于红斑基础上，疱壁更薄，更易破。 糜烂面：更表浅。 渗液：较少。 结痂及鳞屑：黄褐色、油腻、疏松呈落叶状。 尼氏征（+）。 部位：头、面、胸、背→全身。 四、红斑型天疱疮 蝶形红斑，水疱不明显。 渗液：少。 结痂、鳞屑。 尼氏征（+）。 部位：头皮、面、胸、背上部。 五、疱疹样天疱疮 环形或多环形红斑； 红斑上紧张性水疱、丘疱疹； 尼氏征（-）。 六、副肿瘤天疱疮天疱疮皮疹、多形红斑、扁平苔藓样皮疹合并肿瘤：淋巴网状内皮细胞肿瘤 乳腺癌、肺癌、宫颈癌 组织病理 免疫病理 诊断与鉴别诊断：诊断依据 临床：皮肤壁薄、松弛、易破的大疱，不易愈合的糜烂面，尼氏征（+）。并粘膜损害。 组织病理：棘层松解，表皮内裂隙，水疱，天疱疮细胞。 免疫病理：表皮细胞间网状荧光，IgG为主沉积，血清天疱疮抗体（+）。 鉴别诊断 大疱性类天疱疮 重症多形红斑 大疱性表皮松解型药疹 治疗 做到：及早应用，足量控制，正确减量，少量维持。 常用药：泼尼松、泼尼松龙、甲基泼尼松龙、地塞米松 用量：根据临床类型，皮疹范围，粘膜损害的程度确定。 治 疗 举例：皮肤占体表面积30%的患者，泼尼松60mg/d，3-5天后，有新水疱出现，加量至90mg/d；水疱控制，糜烂面开始愈合，维持1-2周后，逐渐减量。减量原则：先快后慢；减量过程中有新水疱出现，则停止减量，并适当增加剂量。维持量5-10mg/d，维持3-5年或更久。 激素小剂量时可口服；大剂量则静脉给药。 重度患者，用冲击疗法。 治 疗 雷公藤多苷：10-20mg Tid PO. 硫唑嘌呤：50-100mg/d PO. 环磷酰胺：50-100mg/d PO.或200mg， iv.qod 甲氨喋呤：10-15mg/w iv. 环孢素：2-5mg/kg/d 分次PO. 治 疗 皮疹范围小、干燥-皮质激素软膏 合并感染-有效的抗生素软膏 粘膜损害-局部清洁、护理 病因与发病机制 临床表现 水疱、大疱，疱壁厚，紧张，不易破； 糜烂面：易愈合； 结痂； 尼氏征（-）； 部位：躯干、四肢伸侧，腋窝，腹股沟； 好发年龄：50岁以上老年人。 临床表现 组织病理、免疫病理 组织病理：表皮下裂隙、大疱。 免疫病理：基底膜带状荧光，IgG和/或C3 沉积，抗体结合于表皮侧。 诊 断 临床：壁厚，紧张的水疱、大疱。 组织病理：表皮下大疱。 免疫病理：基底膜带状荧光，IgG和/或C3 沉积，抗体结合于表皮侧。 鉴别诊断 1、获得性大疱表皮松解症：自身免疫性疾病，基底膜带Ⅶ 型胶原抗体，结合于真皮侧。 2、大疱性多形红斑：青壮年人，皮疹多形性，靶形红斑，与药物或感染有关。 3、其它：湿疹、痒疹、糖尿病性大疱 治 疗 1、糖皮质激素：中等剂量，用法与天疱疮同，维持治疗数月到1+年。 2、免疫抑制剂：同天疱疮。 3、氨苯砜（D.D.S）：0.1-0.15g/d，分次口服 4、四环素：1.5-2.0g/d，分次口服。 米诺环素 烟酰胺 5、支持疗法。 6、抗感染。 7、外用治疗。 4、大剂量丙球静注：400mg/kg/d ×3- 5d 5、抗感染：万古霉素 6、局部治疗：皮疹广泛，渗出多-暴露疗法 药浴 自身免疫性疾病 抗体：抗基底膜