神经系统变性疾病-多系统萎缩 课件.ppt

多系统萎缩 Multiple System Atrophy; 纹状体黑质系统?帕金森综合征MSA-P 橄榄脑桥小脑系统?小脑性共济失调MSA-C 自主神经系统?自主神经功能不全MSA-A; 神经胶质细胞胞浆内嗜酸性包涵体：α突触蛋白。 α突触核蛋白病：MSA、PD、Lewy 痴呆、Down综合征、Hallervoden-Spats病 CNS广泛神经元萎缩\变性\脱失反应性胶质增生，;临床表现;1. 帕金森综合征(Parkinson syndrom,MSA-P）;进行性步态障碍、四肢共济失调、构音障碍（小脑性语言）、眼球震颤 小脑性共济失调体征，下肢为重 后期出现自主神经损害\Parkinson综合征\锥体束征;病理特点;直立性体位性低血压：卧位Bp正常, 立位收缩压下降30mmHg或舒张压下降15mmHg，心率无改变。;少见症状; 肛门括约肌EMG呈神经源性改变 ;CT;辅助检查;辅助检查;病程中晚期, MRI: 小脑\脑干萎缩 第四脑室、脑池扩张 ;辅助检查;辅助检查;临床 定义标准 疾病特征 PDS 运动缓慢+肌强直/位置不稳/震颤 运动速度和幅度减低，肌强 直，原始位置反射丧失，震 颤（位置性、静止性或两 者），多巴胺能药物效果欠 佳 小脑性 躯干+肢体共济失调 宽基底步态，姿势步态异常， 共济失调 或自发性眼震或共济失调语言 肢体共济失调和共济失调语 言，凝视诱发的眼震 自主神经 体位性低血压 体位性低血压,尿失禁, 功能障碍 /持续性尿失禁/阳痿 膀胱充盈困难，阳痿 椎体束征 不作为诊断MSA的定义标准 腱反射增强，病理征（+） ; 2004年改良Gilman诊断标准;诊断分级 定义 可疑 1项定义标准+2项疾病特征 可能P型 自主神经定义标准+PDS，L-dopa疗效不佳 可能C型 自主神经+小脑功能障碍定义标准 确诊 病理学证实;病史 30岁以前发病 相似疾病的家族史 可解释临床表现的系统疾病 与药物无关的幻觉 体查 痴呆 垂直扫视缓慢/垂直性核上性凝视麻痹 局限性皮质功能障碍:失语/异己手综 合征/顶叶综合征 实验室检查 代谢、分子遗传或影像学支持由其他病因所致;帕金森病 皮质-基底节变性 血管性帕金森综合征 路易体痴呆 进行性核上性麻痹 遗传性或非遗传性小脑性共济失调 纯自主神经功能不全 继发性自主神经功能不全 ; 多进盐食 氟氢可的松0.1~1mg/d 米多君(midodrine)2.5mg, 2次/d, p.o(外周交感神经?1-受体激动剂) 穿齐腰弹力内裤 睡眠取头高位;病例讨论;5年前曾行腰椎间盘突出手术。否认毒物接触史。余既往史、个人史、家族史无特殊。 入院查体：血压：卧位：150/90mmHg,坐位80/50mmHg。面具脸，面部表情缺乏。神清，高级神经活动未见异常;声嘶，饮水呛咳，吞咽困难，余颅神经检查无异常;四肢肌张力强直样增高，左侧肢体肌力IV级，右侧V-级，共济运动未见异常，无不自主运动，慌张步态，动作迟缓，起动困难；感觉系统未见异常；四肢腱反射亢进，双侧巴氏征阳性