血管炎 课件.pptVIP

系统性血管炎; 系统性血管炎（systemic vasculitis） 是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。 本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。; 病因与发病机制;细菌、立克次体 乙肝病毒 抗内皮细胞抗体 螺旋体、病毒… A b+A g (CIC ) 抗基底膜抗体 直接损伤 激活补体 中性粒细胞 单核细胞 ANCA ; 病 理;年龄、性别分布 ;Jan Van Eyck 1358-1440;分类;血管炎的分类按血管大小分类;临床表现; 临床表现; 临床表现;继发性血管炎;抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）;ANCA 是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。经典的 c ANCA 和 p AN CA 是根据乙醇固定的中性粒细胞的免疫荧光模型来定义的。中性粒细胞胞浆弥漫性颗粒样染色并在核叶之间有重染色者为胞浆型 ( c ANCA ), 其靶抗原主要为 PR 3, 是一种位于中性粒细胞嗜天青颗粒中的中性丝氨酸蛋白酶。中性粒细胞环绕细胞核周围胞浆亮染者为核周型 ( p ANCA), 其靶抗原主要为髓过氧化物酶。;;ANCA抗体谱;小血管的血管炎 1.韦格纳肉芽肿 : 累及呼吸道的肉芽肿性炎症及涉及小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小球肾炎多见 2.变应性肉芽肿性血管炎(churg strauss yasculitis) : 累及呼吸道的高嗜酸细胞肉芽肿性炎症及涉及小到中等大小血管的坏死性血管炎，伴有哮喘和高嗜酸细胞血症 3.微(显微镜下)多血管炎(microscopic polyangietis) (微多动脉炎) : 累及小血管(毛细血管、微小静脉或微小动脉)的坏死性血管炎，很少或无免疫物沉积，也可能涉及小及中等动脉，坏死性肾小球肾炎很多见，肺毛细血管炎也常发生;Epidemiology 流行病学;;;;肺部表现;; 治疗 诱导缓解治疗??初始治疗） 强化免疫抑制治疗 维持缓解治疗 复发治疗 ;MP冲击的适应症 新月体性肾炎 纤维素样坏死 肺出血;诱导治疗：糖皮质激素和CTX;口服激素联合口服CTX;其他诱导缓解治疗方案;6个月的缓解率相似 MTX：83% CTX：84% MTX的复发率高 ; 谢 谢