再生障碍性贫血(教学)精品.pptVIP

* （二）AA分型诊断标准： 1、SAA-I：又称AAA，发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染或（和）出血，血象具备以下三项中二项： RC15×109/L; N0.5×109/L plt20×109/L 骨髓增生广泛重度减低。 * 举例：一例SAA患者血常规结果 WBC 1.30×109／L [N] 0.36×109/L HGB 58g/L PLT 15×109／L * 2、NSAA：又称CAA，为达不到SAA-I型诊断标准的AA，如NSAA病情恶化，临床、血象、髓象达到SAA-I的标准，则称为SAA-II型。 * 急、慢性再障的鉴别 AAA CAA 起病 急 缓 出血 严重，常发生在内脏 轻，皮肤、粘膜多见 感染 严重，常发生内脏感染，败血症 轻，以上呼吸道为主 血象 ANC＜0.5 ANC0.5 (×109/L） PLT＜20 PLT＞20 RC＜15 RC＞15 骨髓象 多部位增生极度减低 增生减低或活跃，常有增生灶 预后 不良，多于6-12M死亡 较好，少数死亡 * 二、鉴别诊断： （一） Fanconi贫血（FA） （二） PNH： （三） MDS中的RA： （四）免疫相关性全血细胞减少 （五）急性造血功能停滞 （六）AL （七）恶组 * Fanconi贫血（FA） 一种遗传性干细胞质异常性疾病 一系或两系或全血细胞减少 伴发育异常（皮肤色素沉着、骨骼畸形、器官发育不全等） 高风险发展为MDS、AL及其他各类肿瘤性疾病 “Fanconi基因”，细胞染色体受丝裂霉素C作用后极易断裂 * 阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH） 一种补体异常所致溶血性疾病 全血细胞减少 骨髓红系增生 RC 增高 尿含铁血黄素(+) 糖水实验、酸溶血试验（Ham试验）(+) * 骨髓增生异常综合征（MDS） 难治性贫血型易混淆 全血细胞减少 骨髓增生 骨髓病态造血 早期髓系细胞相关抗原（CDl3、CD33、CD34）表 达增多 造血祖细胞培养可出现集簇增多、集落减少 染色体核型异常、姐妹染色单体分化染色阴性 * 自身抗体介导的全血细胞减少 全血细胞减少 骨髓增生减低 外周血RC或ANC比例往往不低甚或偏高，骨髓红系细胞比例不低且易见“红系造血岛”， Thl﹕Th2降低（Th2细胞比例增高）、CD5+B细胞比例增高，血清IL-4和IL-10水平增高， 对糖皮质激素和（或）大剂量静脉滴注丙种球蛋白的治疗反应较好。 * 急性造血功能停滞 全血细胞减少尤其是红细胞骤然下降， 骨髓三系减少 RC可为零 骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞 在充足支持治疗下呈自限性，约经1个月可自然恢复 * 低增生性急性白血病 全血细胞减少 骨髓增生减低 血涂片可见幼稚细胞 骨髓中原始或幼稚细胞比例增高 * 恶性组织细胞病 非感染性高热，进行性衰竭， 肝、脾、淋巴结肿大， 黄疽、出血较重， 全血细胞减少。 多部位骨髓检查可找到异常组织细胞。 * 治 疗 一、支持治疗 （一）保护措施： 1、预防感染； 2、避免出血； 3、避免接触危险因素； 4、必要的心理护理。 * （二）对症治疗： 纠正贫血：Hb低于60g/L时可输浓缩红细胞。应防止输血过多。 控制出血：主要是输注同血型的浓缩血小板（指征是PLT20×109/L伴出血，或PLT虽20×109/L但出血明显）。女性子宫出血可肌注丙酸睾酮 。 * 控制感染：感染性发热，应取可疑感染部位的分泌物或尿、大便、血液等作细菌培养和药敏试验，并用广谱抗生素治疗； 护肝治疗：AA常合并肝功能损害，应酌情选用护肝药物。 （二）对症治疗： * 二、针对发病机制的治疗： （一）免疫抑制治疗： 1、ALG/ATG：应用于SAA。马ALG10-15mg/kg.d×5d，兔ATG3-5mg/kg.d×5d。 * 2、CSA：适用于全部AA，6mg/kg.d左右，一般疗程1年。个体化，应按照患者造血功能和T细胞恢复情况，药物不良反应等调正用药剂量与疗程。药物不良反应：肝、肾损害等。 3、其它CD3单抗、MMF、CTX、甲强龙等。 * （二）促造血治疗： 1、雄激素：用于全部AA。 ①康力龙；②安雄；③达那唑； ④丙睾。 疗程及剂量视效果和不良反应而定。 不良反应： * 2、造血生长因子：全部AA，特别SAA。有： ①GM-CSF或G-CSF：5ug/kg.d； ②EPO：50-100u/kg.d。 在免疫抑制治疗后应用，维持3个月以上为宜。