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肝粘液腺癌 又称肝内胆管粘液腺癌,是来自于肝内胆管的腺上皮的恶性肿瘤,一分泌大量粘液为特点,也称胶样癌。是胆管癌中十分少见的类型。 多见于60y以上老年人,男女无显著差别。 早期多无临床症状,有时以右上腹痛和黄疸就诊,部分患者以化脓性胆管炎为首发症状。 * 肝粘液腺癌 胆管内大量黏液和胶冻样物积聚被认为是是其特征性表现。加上脱落细胞及胆管壁活检出印戒细胞有助于本病诊断。 本病可因肝内胆管结石长期慢性刺激引起,因此肝内囊性病变并肝内胆管扩张、肝内胆管结石,要想到此病的可能。 * * * * 多种肿瘤及肿瘤样病变可发生于肝脏。 常见的恶性肿瘤主要为原发性肝细胞肝癌、胆管细胞癌及各种继发性肝转移瘤。 常见的良性肿瘤及肿瘤样病变包括囊肿、血管瘤、肝脓肿及肝硬化结节等。 * 恶性肿瘤 胆管囊腺癌 神经内分泌癌 未分化肉瘤 * 胆管囊腺癌(biIiary cystadenocarcinoma) 胆管来源囊性恶性肿瘤。 胆管囊腺瘤为其良性病变,有恶变倾向,临床也需手术切除。 胆管囊腺类肿瘤85%发生于肝内,约占全部胆管来源肝内囊性肿瘤的5%。 好发于中年女性,平均发病年龄38岁。 特征明显,影像表现典型者术前可做出正确诊断。 * 胆管囊腺癌 影像学表现与卵巢和胰腺的囊腺类肿瘤相似。 肿瘤常境界清楚,有包膜,瘤周可见胆管扩张。 多房性,囊腔内有浓稀不等的浆液或黏液,可发生囊内出血。囊壁表面光滑,伴有乳头及壁结节 囊腺瘤表现为多房性囊性病变,囊壁及囊内分隔薄厚均匀、光整,可有钙化,各房腔之间的CT值可因囊液成分有较大差异。 囊腺癌病变一般较大,可为单房,囊壁及分隔厚薄不均,常可见瘤结节,增强扫描囊壁、间隔及瘤结节可见明显强化,钙化粗大、不规则。 * * 神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma) 神经内分泌癌也称为类癌。肝脏是神经内分泌癌最常转移的部位,原发于肝脏者非常少见,故诊断时应首先排除转移性肿瘤。 一般认为起源于肝内毛细胆管的神经内分泌细胞(Kulchitsky细胞),或起源于肝内异位的胰腺或肾上腺组织。 原发肝脏神经内分泌癌多见于成人,预后较肝细胞肝癌好。 肿瘤一般为无功能性,类癌综合征等肿瘤分泌症状主要见于转移性病变。 * 神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma) 肝脏原发神经内分泌癌多为单发,右叶多见。 平扫呈低密度,增强扫描动脉期肿瘤明显强化,呈高密度。静脉期及延迟扫描多呈略高或等密度。 肿瘤内常可见多发小囊状无强化区,病理提示为含陈旧血液成分的血管腔。 * * 未分化肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma) 未分化肉瘤也称恶性间叶细胞瘤、胚胎性肉瘤等。 好发年龄3~37岁,在小儿肝脏肿瘤中居第3位。肿瘤体积较大,直径10~25 cm, 多单发,分界清,部分可见假包膜形成。 病变大体虽多为实性肿物,由于肿瘤内含大量粘液基质成分,而在CT上主要呈囊性表现,多数有出血、坏死,少数可有钙化。 病情进展快,转移发生早,多数死于肝功能衰竭。 * 未分化肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma) 多表现为肝内巨大单发、边界清楚的病灶, 以囊性为主,较为多见,可单房或多房,内含乳头状或不规则的软组织影,可合并出血,钙化较为少见,多表现为病灶边缘针尖样钙化。 以实性为主,病灶内可见若干小囊,较为少见,可能为病变的早期表现。 囊性病变需与肝包虫鉴别。后者多见于流行区。囊内囊及囊壁环形或弧形钙化是其特征表现。 * * 小结 肝脏少见病变虽然诊断困难。但部分病变仍具有特异性相对较高的影像表现特点,熟悉这些病变的典型表现有利于早期获得正确诊断,辅助制定治疗计划。对于表现典型的病例应明确诊断,而对于表现不典型者应结合临床、发病率及多种影像表现进行综合分析。并给出合理的鉴别诊断及定性评价。 * 谢 谢 大 家 * . .
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