肾病诊治进展2012(研究生)精品.pptVIP

Gulati等报告应用 FK506 治疗19个SRNS患儿 16个达到完全缓解(84%)，2个部分缓解(10.5%) 1例无效；3个因严重副作用而中止FK506治疗； 平均达到缓解时间 63.2 ± 44 days， 平均剂量 0.18 ± 0.07 mg/kg。 Nephrol Dial Transplant（2008） HUS（ FK506 口服1月后） Pediatr Nephrol (2007) 南京军区总医院儿科： FK506 治疗12例患儿 2个月后 完全缓解 8例： MCD 4例，MsPGN 4例； 部分缓解 3例： MsPGN 1例，MPGN 1例， FSGS 1例， 无效1例(MsPGN)； 显效时间为1O～ 38d 1．两联治疗 (1)糖皮质激素+ CTX (2)糖皮质激素 + MMF (3)糖皮质激素+ CsＡ (4)糖皮质激素 + FK506 (5)糖皮质激素+ 其它：雷公藤多甙、硫唑嘌呤 咪唑立宾(Mizoribine ,MZR)、来氟米特等 2．三联治疗： 在两联治疗无效情况下可考虑使用，需密切观察不良 反应，定期监测血药浓度。 (1)糖皮质激素 + CsA + MMF (2)糖皮质激素 + FK506 + MMF 联合免疫抑制剂治疗方案 其它治疗措施 ACEI 和ARB类 ：降低血压和肾内灌注压、减轻蛋白尿、延缓慢性肾脏疾病的进展。 可选用雷米普利、卡托普利、依那普利等，依那普利每日0.2mg/ｋｇ，逐渐加量，每日最多不超过30mg。 抗凝治疗： ① 抗血小板聚集剂 双密达莫每日3-5mg/kg口服 ② 肝素钠 每日0.5-1.0mg/kg，静脉滴注。 降低高脂血症： 低脂饮食，降脂药物 防治各种并发症 ① 防治感染，纠正免疫功能低下； ② 维持水、电解质、酸碱平衡 ，纠正低钙、低钾、低钠、锌、铁缺乏，利尿消肿 ； ③ 纠正内分泌、代谢紊乱：肾上腺皮质功能低下、低血容量休克、甲状腺功能低下、类固醇糖尿病等； ④ 注意防治肾上腺皮质激素和免疫抑制剂的毒副作用。 NS转归评价 临床治愈：完全缓解，停止治疗3年无复发 完全缓解(CR)：血生化及尿检查完全正常 部分缓解(PR)：尿蛋白阳性 +++ 未缓解：尿蛋白≥+++ 肾功能不全 坚持正规治疗及长期随访尤为重要 儿童肾病综合征诊治进展 安徽医科大学第一附属医院儿科 鹿 玲 肾病综合征： 大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 水肿 大量蛋白尿是最根本的病理生理变化 肾病综合征基本概念 大量蛋白尿发生机理的认识进一步深入，提高到分子水平；从分子遗传学和免疫遗传学方面深入认识病变本质； 肾病综合征诊断标准国内外统一，2008年儿童肾脏病诊治指南进一步修订； 新型免疫抑制剂的应用使部分难治性肾病得到缓解； 并发症的认识更全面和综合治疗方案更趋合理。 肾病综合征诊治进展 Arcuate artery Arcuate vein Thin ascending limb of the loop of Henlé Thick ascending limb of the loop of Henlé Distal convoluted tubule Proximal convoluted tubule Collecting duct Descending limb loop of Henlé Vascular supply to the nephron Vasa recta Glomerulus Afferent arteriole Efferent arteriole 滤过膜孔径屏障损伤 学说 1974年Rodewald等提出 “Zipper”模型 电荷屏障损伤学说 裂隙膜分子结构损伤 学说 PNS临床诊断（儿肾学组修订标准） 1、大量蛋白尿 尿蛋白(+++)-(++++)，1周内3次 24ｈ尿蛋白定量≥50ｍｇ/ｋｇ, 或尿蛋白定量≥40mg/(m2.h), 随机或晨尿 尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0 2、血清白蛋白低于 25ｇ/Ｌ 3、血清胆固醇高于 5.7ｍｍol/Ｌ 4、不同程度的水肿 1和2为诊断必备条件 分型（根据临床表现） 单纯型NS ( Simple Type NS ) 肾炎型NS ( Nephrotic Type NS ) ① 2周内3次以上离心尿检查 RBC≥10个/HPF,并证实为肾小球源性血尿； ② 反复或持续