肺动脉高压的诊断和治疗防治.ppt

生活干预和心理治疗 关心肺动脉高压患者的生活； 重视肺动脉高压患者的心理治疗，必要时可请心理医师协助。 血管扩张剂 钙离子拮抗剂（CCB） 前列环素类药物 内皮素受体拮抗剂 磷酸二酯酶抑制剂 NO和精氨酸 联合治疗 急性血管反应试验 血管反应性试验是评估每一位PAH患者的重要内容。对血管扩张剂反应敏感的IPAH患者，长期应用CCB，可以提高生存率。 IPAH血管扩张剂急性血管反应试验的阳性标准：肺动脉压力至少下降10 mmHg并降至等于或少于35 mmHg，不伴有心脏输出量下降（欧洲心脏病协会）。然此标准仍存在争议。 血管反应试验用药选择 大量证据表明静脉依前列环素或吸入NO是血管扩张试验中优先选择药物。而静脉用腺苷则在特定情况下或者上述两者药物缺乏时使用。只有在短效血管扩张剂急性测试中肺动脉压力和肺血管阻力真正下降的病人，才可进一步选择口服CCB进行测试。 钙离子拮抗剂（1） 钙离子拮抗剂是治疗肺动脉高压应用时间最长的常规血管扩张剂； 服用钙离子拮抗剂后能改善患者的血流动力学，延缓的病情的进展，延长寿命。 应注意仅有1/4的特发性肺动脉高压患者对钙离子拮抗剂治疗有效。 钙离子拮抗剂有明显的副作用。 钙离子拮抗剂（2） 只有急性药物试验敏感时才能服用钙离子拮抗剂； 避免选择使用有显著负性肌力作用的药物如维拉帕米； 病情不稳定的患者或者有严重右心衰竭的患者，不能用CCB治疗时，则不宜进行血管扩张试验。 前列环素类药物(1) 前列环素类药物是目前治疗特发性肺动脉高压和重度肺动脉高压里程碑式的药物； 前列环素药物的作用位点是血管内皮，是一种有效的、作用时间短的血管舒张剂，并能抑制血小板聚集； 前列环素类药物可分为静脉用依前列醇、皮下注射用依前列醇、吸入性依洛前列环素和口服贝洛前列环素等。 高分辨率胸部CT检查 可排除胸部X线检查和肺功能检查未发现的间质性肺疾病和纤维素纵隔炎引起的肺动脉高压。 多普勒超声心动图 多普勒超声心动图是筛选肺动脉高压最重要的无创检查； 可以排除其它心脏疾病； 多普勒超声心动图拟诊肺动脉高压的特征性征象是三尖瓣返流，当三尖瓣返流速度≥2.5米/秒时高度怀疑肺动脉高压； 右室扩张、肥厚是肺动脉高压的晚期表现。 注意：多普勒超声心动图不能直接确诊肺动脉高压。 右心导管检查(1) 右心导管检查(right-heart catheterization)是经外周静脉穿刺、插管，使导管前端经右心房、右心室达肺动脉，观察并测量上述部位的压力、血氧含量及血流动力学改变检查手段。 右心导管检查(2) 右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准； 右心导管检查对难以发现的分流、先天性心 脏病和肺动脉远端狭窄均可作出明确的诊断。 右心导管检查的禁忌征 急性感染性疾病如：感染性心内膜炎，急性心肌炎； 洋地黄中毒； 风湿活动期； 急性心肌梗死； 心衰，严重的心律失常。 肺通气灌注扫描 鉴别特发性肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺动脉病的有效检查手段； 特发性肺动脉高压肺通气灌注扫描结果多为正常或仅出现亚段部位的轻微异常； 如果出现一个或更多个段部位或大的灌注缺损是血栓栓塞的敏感标识。 动脉血气检查 可排除缺氧和酸血症引起的肺动脉高压； 对所有患者均应检测运动后和夜间的动脉血氧分压。 多导睡眠监测 约有10%－20%的睡眠呼吸综合征患者合并肺动脉高压。 肺功能测定 可以识别气道梗阻性和限制性肺疾病； 除非合并缺氧，否则只有非常严重的肺功能障碍才能导致肺动脉高压。 其它检查 全血细胞计数 甲状腺功能 部分凝血酶原时间 肝功能 自身免疫性抗体 HIV抗体等 肺动脉高压的诊断流程 肺动脉高压的治疗 基础疾病和诱发因素的治疗 一般内科治疗 血管扩张剂 介入治疗 肺移植或心肺联合移植 基因治疗 基础疾病和诱发因素的治疗 详细询问病史 调查有无危险因素 对继发性肺动脉高压应明确原发病并给予及时有效地治疗 一般内科治疗 抗凝治疗 利尿剂和低盐饮食 吸氧 正性肌力药物 预防和治疗感染 心理治疗 抗凝治疗 特发性肺动脉高压患者应常规服用抗凝剂华法林； 抗凝治疗是血栓栓塞性肺动脉高压的绝对适应症； 其它类型肺动脉高压的抗凝治疗应与特发性肺动脉高压相似，但目前还未有大型临床试验证实； 华法林治疗一般应使INR的目标值达到1.5～2.0。 利尿剂和低盐饮食 对肺动脉高压合并右室功能不全的患者，应给予低盐饮食； 合理使用利尿剂以减轻心脏的前负荷。 应避免利尿过度造成心输出量降低。 吸氧 缺氧可引起肺血管收缩，及时发现并纠正缺氧对治疗缺氧性肺动脉高压十分重要； 低流量吸氧可以延长缺氧性肺动脉高