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流行病学资料 先心病是胎儿时期心脏血管发育异常导致的心血管畸形,是小儿最常见的心脏病,发病率为活产婴儿的5‰~8‰,早产儿发病率更高,病因尚未完全明确 病因 内在因素 遗传,特别是染色体易位与畸变 外在因素 1.宫内感染如风疹、腮腺炎、流行性感冒、 柯萨奇等病毒感染; 外在因素 2.孕妇接受腹腔和盆腔放射 3.孕妇患代谢疾病,糖尿病、高钙血 4.服用影响胎儿发育的药物,抗肿瘤药、甲糖灵 5.患过能造成宫内缺氧的疾病 (一)健康史 家族中有无遗传性疾病及先心病病人 母亲在妊娠最初3个月有无病毒感染 是否接受放射线,尤其是腹部及盆腔部 是否用过某些可能影响胎儿发育的药物 是否患过代谢性疾病 是否患过引起宫内缺氧的慢性疾病 (二)身体状况 左向右分流型先心病 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 (二)身体状况 症状 (二)身体状况 ③当剧哭、屏气、患肺炎或心衰时可出现一过性青紫,晚期形成梗阻型肺动脉高压时出现持续性青紫; 动脉导管未闭患儿表现为差异性青紫,即仅下半身出现青紫 (二)身体状况 ①房间隔缺损:胸骨左缘2~3肋间可闻及收缩期喷射性杂音,肺动脉瓣区第二音(P2)增强或亢进,伴固定分裂。 (二)身体状况 ②室间隔缺损:胸骨左缘3~4肋间可闻及粗糙的全收缩期杂音,P2增强, 伴有肺动脉高压者P2亢进。 (二)身体状况 ③动脉导管未闭:胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器样杂音,占据整个收缩期和舒张期, 伴震颤,传导广泛 (二)身体状况 并发症 反复呼吸道感染,如肺炎 心力衰竭 亚急性细菌性心内膜炎 法洛四联症 Tetralogy of fallot 表现 ①最突出的是青紫,多见于唇、指(趾)甲床、眼结膜等处 。 ②乏力,活动耐力差 ,稍活动就出现呼吸困难,甚至突然昏厥或抽搐 ③活动中出现蹲踞现象 ④可出现杵状指(趾)、舌色发暗 ⑤心前区略隆起,胸骨左缘2~4肋间有2~3级收缩期喷射性杂音,杂音响度与狭窄程度成反比,P2减弱。 并发症 脑血栓 脑脓肿 亚急性细菌性心内膜炎 思考:为什么法洛四联症会引起脑血栓以及脑脓肿? 因为长期慢性缺氧,会导致红细胞代偿性增加,大量的红细胞使血液粘稠度增高、血流缓慢,从而引起脑血栓 若血栓为细菌性栓子,则易形成脑脓肿 (三)心理-社会状况 年长患儿: 正常生活、活动均受到限制;周围人的歧视而产生抑郁、自卑 家长: 因心脏畸形小儿的出生而 自责、担忧、焦虑 生活中因喂养困难、体弱多病、生长发育落后等产生紧张、焦虑、恐惧、抱怨 如果家长对患儿过度呵护,则可使患儿发展成为依赖、脆弱及以自我为中心的个性 (四)辅助检查 X线检查 左向右分流型先心病可见: 肺动脉段凸出,肺门阴影增粗、肺野充血、“肺门舞蹈”。 房间隔缺损 (肺充血,肺动脉段凸出,右房、右室增大) 室间隔缺损(肺血管影增粗,肺动脉段凸出,左、右心室增大) 动脉导管未闭(肺动脉段凸出,左房、左室大,主动脉弓扩大) 法洛四联症 右室增大、肺动脉段凹陷使心尖圆钝上翘呈“靴形”心,肺门血管影缩小,肺野清晰 超声波检查 无痛、非侵入性,能显示心脏内部结构的精确图像,确定缺损部位、分流方向及分流量。 心导管检查 是明确诊断和决定手术前的重要检查方法。明确有无分流和分流的部位。导管若进入异常通道更可以提供重要的诊断资料。 心血管造影 磁共振成像 (五)治疗要点 内科治疗 内科治疗的目的在于维持患儿正常生活、防治并发症,使之能安全地达到手术年龄。 (五)治疗要点 外科治疗 常见的左向右分流型及无分流型先心病大部分可施行根治手术。手术的恰当年龄一般以4~6岁为宜 分流量小的房间隔缺损和动脉导管未闭患儿,可采用心导管介入疗法 (五)治疗要点 右向左分流型先心病,大多数于2岁时施行根治手术。 若重度发绀、肺血管发育不良,应先做姑息性分流术,2岁时再做选择性根治术 患儿学会掌握限制调节活动量的方法,能进行适当的活动,活动后无气促、心悸、乏力等表现; 患儿能获得足够的营养,体重、身长等增加; 患儿住院期间不发生感染。 (一)活动的管理 1.评估患儿活动耐力 活动前:测量生命体征。 活动时:密切观察其有无缺氧的表现。 活动后:立即测量生命体征。 休息3分钟:再测量生命体征,如呼吸、血压恢复到活动前水平,脉率增快不超过6次/分,则说明活动适度。 2.依据评估结果制订适合患儿活动量的生活制度。每日测量心率或脉搏2-4次,每次不少于1分钟。 3.法洛四联症患儿出现蹲踞时不要强行拉起,应让患儿自然蹲踞和起立。 (二)满足营养、合理喂养 1.保证营养
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