平山病的影像诊断-影像ftp.pptVIP

平山病的影像诊断（Ｈirayama disease） 福建医科大学附属第一医院 曹代荣 1、血液循环受阻或慢性外伤学说（公认） 由于反复的屈颈动作或长期维持屈颈姿势导致脊髓的循环受阻所致，并且前脚灰质在慢性缺血过程中最容易受到损伤，白质的阻抗力相对更强。 临床试用颈圈限制屈颈治疗本病有效。 3、特殊运动神经元病学说 电生理检查：患者受累上肢肌肉呈神经源性损害的现象，用运动神经元病来解释更为合理。但随着时间推移，此观点目前受到越来越多学者的质疑。 临床表现 (1) 14～24岁的男青年，病史2～4年，皆在青少年期发病 。 (2) 一侧性或双侧前臂不对称性前臂以下肌无力、肌萎缩。肌萎缩始于手部，而后缓慢发展至前臂。以手部小肌肉(骨间肌、鱼际肌)萎缩显著，肱桡肌萎缩相对轻。 (3) 肌纤维束震颤。 (4) 寒冷时出现手指麻凉，但无感觉障碍。 相关检查 血常规、血清学及脑脊液检查一般正常。 肌电图：神经源性肌萎缩、变性，仅在前臂肌萎缩的部位出现，肱桡肌及上臂肌则无变化。 肌肉活检：神经性肌纤维萎缩。 X线-CT 颈椎的普通 X 线检查，可见生理曲度变直，无其它异常发现。 普通 CT检查，一般无异常发现。 脊髓造影可见脊髓萎缩。自然位，脊髓造影发现 65% 患者存在下段颈髓轻至中度萎缩。但脊髓造影并发症多，现已不用。 自然体位MR 颈椎生理曲度变直。 低位颈髓萎缩：低位