系统性血管炎的诊治思路.pptVIP

缺乏循证医学证据。 病情出现小的波动（minor relapse）时，可适当增加激素和免疫抑制剂的剂量 病情出现大的反复（major relapse）时，重新开始诱导缓解治疗。 复 发 的 治 疗 血管炎的预后相关因素 年龄：65岁（肺部病变发生率高，继发感染多） 是否需透析 高滴度ANCA阳性，BVAS分值23 肾脏病理慢性化指数高 神经系统、胃肠道受累较单纯肾受累预后差。 谢谢 * * * 毛细血管袢坏死、毛细血管袢外增生，病变弥漫、显著，甚至可以在同一个活检标本中的肾小球出现。节段毛细血管袢外的病变与坏死性病变类似，出现频率高。毛细血管丛未受病变影响的残余部分基本正常 大量坏死通常伴有毛细血管袢外炎细胞浸润，患者的临床表现可以出现急进性肾功能衰竭 肾小球周白细胞浸润是ANCA相关肾血管炎的另一个显著特征。浸润的白细胞通常聚集于毛细血管袢坏死病变附近。可见Bowman’s囊的破裂 * The massive circumferential leukocyte infiltration gives a picture of glomerular granuloma-like lesion. This feature is not exclusively found in Wegeners granulomatosis, but can be observed in cases of Micropolyarteritis and even in its renal-limited variant. A similar lesion can be found in anti-GBM antibody disease. It is noteworthy that these granulomatous reactions in ANCA-associated vasculitis are mainly glomerular, as witnessed by the presence of “glomerular remnants” in the middle of the lesion.大量白细胞聚集侵入构成“肾小球肉芽肿样损害” 本图中血管炎肉芽肿反映主要集中在肾小球，在中央可以看到坏死区 ANCA相关性肾血管炎被定义为“寡免疫复合物”肾小球肾炎。免疫荧光阴性或C3颗粒状散在沉积 ;在活动性损害中，常常出现纤维素大量沉积，类型和分布与肾小球损害的类型相关 血管炎的诊断—综合诊断 病史、体格检查、实验室、影像学、活检病理：(判断部位及累及血管的大小) 血管炎？ 不能解释的系统性疾病 器官系统缺血的症状 临床诊断（一） 下列情况应怀疑血管炎： 多系统损害； 进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高； 肺部多变阴影或固定阴影/空洞； 多发性单神经炎或多神经炎； 不明原因发热； 缺血性或淤血性症状和体征； 紫癜性皮疹或网状青斑； 临床诊断（二） 下列情况应怀疑血管炎： 结节性坏死性皮疹； 无脉或血压升高； 不明原因的耳鼻喉及眼受损； ANCA阳性(MPO-ANCA或PR3-ANCA) 上述表现在用常见疾病无法解释的情况下，尤其是多个系统受累，反映急性炎症反应的指标（血沉、CRP等）异常时，应高度怀疑血管炎的存在。应进一步行病理活检、影像学检查（X胸像、血管造影、CT/MRI）以除外感染、肿瘤及CTD。 鉴别诊断 感染 非感染性炎症性疾病 恶性肿瘤 药物：PTU Vasculitis mimics: 心房粘液瘤、胆固醇栓塞 CTD相关的继发性血管炎(RA, SLE) 血管炎的分类 无统一分类 Chapel Hill, 93 按累及血管大小分 较为接受 大血管 巨细胞(颞)动脉炎(GCA) 大动脉炎(Takayasu) 白塞病* 中等血管 结节性多动脉炎(PAN) 川崎(Kawasaki)病 小血管 韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎(Churg Strauss) 显微镜下多动脉炎(微多动脉炎)(MPA) 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎 血管炎相关肾损 肾动脉狭窄—累及大血管，大动脉炎多见 缺血性肾病—累及大中血管为主，结节性多动脉炎多见 坏死性肾小球肾炎—累及中小动脉为主，ANCA相关性小血管炎、过敏性紫癜、冷球蛋白血症血管炎多见 ANCA相关性小血管炎 韦格纳肉芽肿（Wegeners granulomatosis，WG） Churg-Strauss综合征（Churg-Strauss syndrome，CSS） 显微镜下多血管炎 (microscopic polyangiitis, MPA) 局限于肾脏的血管炎（renal limited vasculitis，RLV）