狼疮疑难病例讨论 课件.pptVIP

地产项目开盘前活动营销蓄客执行大纲地铁车站设备区机电安装及装修施工工艺要求说明华东政法大学本科毕业答辩模板华强北商圈调研报告 儿科疑难重症诊治思路风湿免疫病高级研讨班 病例讨论 汇报：李冀住院总医师 指导：宋红梅教授 中国医学科学院北京协和医院 儿科 唐某某，男，14岁主诉：间断发热1月，发现血三系减低2周。入院日期：2012年3月22日 现病史 患儿于入院前1个月无明显诱因出现发热，表现为间断高热，最高体温40℃，伴乏力，偶有咳嗽，不伴畏寒、寒战，无皮疹及关节痛。当地医院按上呼吸道感染治疗，无明显效果。 入院前2周当地医院查WBC↓2.6×109/L，HGB↓61 g/L，PLT↓37×109/L；尿常规蛋白（+++）、潜血（+++）；24小时尿蛋白3.53g；Alb↓27.6g/L，BUN↑14.9mmol/L，Cr↑168.6μmol/L；补体C3↓0.49g/L，C4↓0.06g/L；ANA 1：300(颗粒型），抗ds-DNA弱阳性。 心脏彩超示心包腔中量积液。肺部CT示胸腔积液。当地医院诊断SLE。2012-3-8（发病2周）予甲强龙500mg×3d治疗，后足量泼尼松口服，并给予IVIG 50g，输洗涤红细胞、血浆、血小板各1次。因贫血、血小板减少、肾脏功能无明显改善就诊于我院。 体格检查 T 36.2℃、P90次/分、R20次/分BP140/90mmHg、WT64Kg。 神清，精神弱。全身皮肤未见出血点，未及肿大浅表淋巴结，颈软，无抵抗，双侧瞳孔等大等圆，咽无充血，扁桃体无肿大。双下肺呼吸音稍低，双肺呼吸音稍粗，未及干、湿性啰音。心率90次/分，律齐，各瓣膜未及杂音，腹部膨隆，肠鸣音正常，肝脾肋下未及，可及移动性浊音。双下肢无水肿，关节无肿痛。四肢肌力、肌张力正常，病理征阴性。 诊治经过 继口服泼尼松，并予氢氯噻嗪、倍他乐克。 血常规WBC9.10×109/L,N% 80.1%, HGB 69g/L,PLT 9×109/L。尿常规蛋白 3g/L,红细胞 2990.9/μL，24小时尿蛋白定量2.9g。肝肾功Alb 29g/L，LDH 451U/L，BUN 30.03mmol/L，Cr 343μmol/L。 完善病原学相关检查除外感染。 免疫方面 血沉 9mm/h。补体C3 0.395g/L，C4 0.081g/L。ANA 1：640，抗ds-DNA、抗心磷脂抗体、ENA谱（含Sm抗体）、ANCA均阴性。 血液方面 凝血功能PT 12.1s，FIB↑3.95g/L，APTT↑39.0s， INR1.13，TT14.8s，D-Dimer↑236μg/L，FDP↑9.4μg/ml。 Ret7.55%。 Coomb’s试验阴性。 血涂片：红细胞大小不等，见红细胞碎片。 骨髓检查：增生骨髓象，各系比例及形态大致正常。 影像学检查 腹部B超：双肾皮质回声增强；脾大；肝周、脾周、肾周可见游离性液性暗区。 心脏彩超：中量心包积液。 胸片：双肺纹理增多，心影增大，双侧肋膈角钝。 血压问题 入院后监测患儿血压150-160/90-100mmHg，给予倍他乐克、拜新同、氢氯噻嗪、哌唑嗪联合控制血压，血压仅能维持在145/90mmHg左右。 提出问题 1、可以诊断SLE吗？ 2、如何解释肾功能越来越糟？ 3、还需要完善哪些检查？ 问题1 1．颊部红斑 2．盘状红斑 3．光过敏 4．口腔溃疡 5．关节炎 6．浆膜炎 胸膜炎或心包炎。 7．肾脏病变 尿蛋白≧0.5g/24h或+++，或管型。 8．神经病变 9．血液学 溶血性贫血或白细胞减少，或血小板减少。 10．免疫学异常抗dsDNA抗体+，或抗Sm抗体+，或抗磷脂抗体+。 11．抗核抗体 该患儿为青春期男性，急性起病，亚急性病程，存在血液系统受累、肾脏受累、多浆膜腔积液、ANA阳性。除外各种感染性疾病和肿瘤性疾病。 患儿病初外院抗ds-DNA阳性，可能是经激素治疗后ds-DNA转阴。 为明确诊断，应行肾脏穿刺病理检查。 问题2 患儿存在贫血、网织红细胞升高、血涂片可见破碎红细胞、乳酸脱氢酶升高、Coomb’s试验阴性，提示微血管病溶血性贫血，加之患儿存在血小板减少、发热、肾脏损害（血尿、蛋白尿、肾功能不全），高度提示血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA）。 TMA是微血管病性溶血性贫血、血小板减少及微循环中血小板血栓造成器官受累的急性临床综合征。虽然病理上微血管的病变一致，但病因多样。经典的TMA指HUS和TTP。 HUS多见于儿童，肾功能损害更明显；TTP多发生于成人，神经系统症状突出。 以TMA起病的儿童SLE报道较少。 患儿肾功能不全加重，血压升高。入