肥厚型心肌病的介入治疗.pptVIP

其他辅助检查 典型的心电图改变 常见的心电图改变包括： 1.左室高电压 2.ST-T改变 3.胸前导联出现巨大倒置T波 部分患者还可见： 1.病理性Q波 2.室内传导阻滞 3.室性期前收缩 其他辅助检查 心导管检查和心血管造影 左心室舒张末期压上升。有梗阻者在左心室腔和流出道间有收缩期压差，心室造影显示左心室腔变形，呈香蕉状、犬舌状、纺锤状。冠状动脉造影多无异常。 心内膜心肌活检 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱有助于诊断 HCM的诊断与鉴别诊断 肥厚型心肌病的诊断 临床上诊断HCM是依据： 1.患者最大室壁厚度15mm 2.室间隔与左室后壁厚度之比1.3 3.排除其他可以引起室壁显著肥厚的心血管疾病或系统性疾病 鉴别诊断 应与高血压性心脏病、主动脉、Fabry病进行鉴别 第四节 肥厚型心肌病的内外科治疗 肥厚型心肌病的药物治疗： 1.药物治疗是所有治疗的基础 2.药物治疗的意义在于：减轻患者的劳力性呼吸困难、心悸和胸痛症状，减少心肌耗氧、减轻二尖瓣反流，提高左室收缩、舒张功能，改善心肌顺应性 3.常用的药物包括：β受体阻滞剂、地尔硫卓、丙吡胺及维拉帕米等 4.对于存在左室流出道显著梗阻的患者要慎用或禁用利尿剂、ACEI/ARB类减轻心脏前负荷的药物 肥厚型心肌病的介入治疗 1.肥厚型心肌疾病介入治疗即经皮室间隔心肌消融术（PTSMA术） 2. 1995年，英国医师Sigwart首先在Lancet上报道 3.通过导管向肥厚型梗阻性心肌病患者冠状动脉间隔支内注入酒精，引起室间隔局部坏死，从而扩大左室流出道，减轻流出道梗阻 4.至今已完成数千例，成为不适应外科手术的难治性梗阻性肥厚型心肌病患者替代治疗措施 HCM的介入治疗 PTSMA术的步骤： 1.常规行冠脉及左室造影 2.选择适宜的导管和导丝，将OTW球囊送入拟消融间隔支 3.注入微泡造影剂，并行心脏超声观察间隔支供血范围 4.试封堵间隔支 5.向靶血管缓慢注射无水酒精2-4ml 6. VOT压力阶差下降≥50%或LVOT压力阶差＜30mmHg被视为手术成功 PTSMA术的适应症： 1.患者有明显的临床症状，且乏力、心绞痛、劳累性气短、晕厥等进行性加重，充分药物治疗后效果不佳或不能耐受药物副作用； 2.不接受外科治疗或为外科手术高危患者； 3.静息LVOT压力阶差≥50mmHg和/或激发LVOT压力阶差≥70mmHg； 4.超声心动图证实梗阻位于室间隔基底段，并有与SAM征相关的LVOT梗阻； 5.间隔支动脉适合行PTSMA。 肥厚型心肌病 —从基础研究到临床诊治 第一节 肥厚型心肌病的病因及流行病学特点 第二节 肥厚型心肌病的病理及病理生理改变 第三节 肥厚型心肌病的临床表现、影像学技术的应用、诊断及鉴别诊断 第四节 肥厚型心肌病的内外科治疗 第一节 肥厚型心肌病的病因及 流行病学特点 病因 肥厚型心肌病是一种传统意义上的单基因遗传疾病 至少25个基因，超过1400个位点的突变与肥厚型心肌病的发病有关 这些基因多为编码肌小节结构蛋白的基因 致病基因 流行病学特点 约为0.2% 发病率 约为1.3% 年死亡率 约为0.9% 年猝死率 流行病学特点 我国肥厚型心肌病发病率为0.16%，据此推算，我国大约有200万患者， Am J Med 2004；116:14-18 流行病学特点 第二节 肥厚型心肌病的病理及病理生理改变 大体病理改变 心脏的大体形态方面表现为心脏重量增加、心室壁增厚、左心室腔明显变小、左房扩大 组织病理改变 1 心肌细胞 肥大 2 心肌细胞 排列紊乱 3 心肌纤维化 组织病理改变 正常心肌组织 HCM患者心肌组织 组织病理改变 正常心肌组织 HCM患者心肌组织 病理生理改变：左室流出道梗阻 第三节 肥厚型心肌病的临床表现、 影像学技术的应用、诊断及鉴别诊断 HCM患者常见的症状 终身不发病 心源性猝死 最常见的是：心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，黑蒙，眩晕等 HCM患者常见的体征 使心肌收缩力增强或容量较少的活动，会增加杂音 使心肌收缩力降低或容量增加的活动，会减轻杂音 ＋ － 影像学技术的应用 HCM的超声学诊断 核素心肌显像在HCM诊疗中的价值 磁共振在HCM诊疗中的价值 超声心动图是目前临床实践中诊断、随访HCM最常用的诊断技术 HCM的超声心动图诊断 胸骨旁长轴 胸骨旁短轴 心尖四腔心 二维及M型超声心动图提示： 1.室壁显著肥厚，尤其以室间隔中上部为甚 2.左心室收缩末及舒张末容积显著缩小 3.大部分患者左心房明显扩大 4.二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM征） HCM的超声心动图诊断 HCM的超声心动图诊断 频谱及组织多普勒： 1.显示左室流出道梗阻，并估算梗阻部位前后压力阶差 2.E峰A峰，DT、IVRT显著延长，