激素敏感、复发依赖肾病综合征-指南推荐.pptVIP

FRNS/SDNS的治疗（一） 激素的应用 ● 拖尾疗法 同上诱导缓解后 泼尼松每4周减量0.25mg/kg 给予能维持缓解的最小有效激素量 0.5～0.25mg/kg，隔日口服 疗程9～18个月[C/IIa] * FRNS/SDNS的治疗-- 激素的使用 ● 在感染时增加激素维持量 隔日口服泼尼松0.5mg/kg时出现上感时 改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服， 连用7天，可降低2年后的复发率[B/I] * FRNS/SDNS的治疗--激素的使用 ● 改善肾上腺皮质功能 肾上腺皮质功能减退↓，复发率↑ 氢化可的松7.5～15mg/d 口服或ACTH静滴来预防复发 SDNS：ACTH0.4U/(kg·d)(≯25U)静滴3-5天 然后激素减量，减量后再用1次ACTH以防复发 每次激素减量均按上述处理，直至停激素[B/I] * FRNS/SDNS的治疗--激素的使用 ●更换激素种类 去氟可特（Deflazacort）与相等剂量泼尼松比较 能维持约66%SDNS患儿缓解 可降低FRNS和SDNS的复发次数 副作用无明显增加 对部分FRNS和SDNS患儿可改用去氟可特[B/IIa] * FRNS/SDNS的治疗（二） 免疫抑制剂治疗 ● 环磷酰胺（CTX） ★ 2～3mg/(kg·d) 分次口服8周 ★ 8～12mg/(kg·d)，静滴，每2周连用2d 总剂量≤200mg/kg ★ 500mg/(m2·次)，静滴，每月1次共6次 * FRNS/SDNS的治疗-CTX治疗 应用时注意 ★ 口服CTX 8周，与单独应用激素比较 可明显减少6～12个月时的复发率 但无证据表明进一步延长疗程至12周 能再减少12～24个月时的肾病复发[A/I] 建议：口服CTX治疗的疗程为8周 * FRNS/SDNS的治疗-CTX治疗 ★ 口服CTX 3mg/(kg·d)联合泼尼松治疗的效果 较2mg/(kg·d)联合泼尼松的效果好[B/IIa] 建议：口服CTX治疗时剂量为3mg/(kg·d) ★ 静脉每月1次冲击治疗，与口服治疗相比 两者有效率无差异 WBC减少、脱发、感染等较口服法轻[A/I] 建议：有条件时用CTX每月1次冲击治疗 * FRNS/SDNS的治疗-CTX治疗 ★ 年龄＞5.5岁，缓解率为34%，效果较好 ＜5.5岁，缓解率为9% 建议:使用CTX时要考虑患儿的年龄因素 ＞6岁患儿使用，但要避免在青春使用[C/IIa] ★ CTX治疗FRNS效果优于SDNS FRNS 2年和5年缓解率为72%%和36% SDNS 2年和5年缓解率为40%和24% 建议：对FRNS患儿可首先考虑选用CTX [A/I] * FRNS/SDNS的治疗(二） 环孢素A（CsA） 3～7mg/(kg·d)或100～150mg/(m2·d)，分两次 调整剂量使血药谷浓度维持在80-120ng/ml 蛋白尿完全缓解后应减少剂量至最小维持剂量 疗程1～2年 * FRNS/SDNS的治疗-CsA治疗 ★ CsA治疗6个月时的疗效和CTX相似 CTX在2年时维持的缓解率明显高于CsA[A/I] ★ CsA用药时能维持续缓解， 停药或减量后即刻或90天内90%患儿复发 30%的患儿重复使用时无效 [B/IIa] * FRNS/SDNS的治疗-CsA治疗 ★ 每日较小剂量单次服用CsA治疗 可增加药物的峰浓度,对谷浓度无明显影响 同样的治疗效果,少不良反应 增加患儿的依从性 [C/IIa] ★ 联合应用CsA和小剂量酮康唑（25-50mg/d） 可提高CsA的血药浓度，减少CsA用量 同样的疗效，肾损害的发生率↓，降低费用[B/IIa] * FRNS/SDNS的治疗-CsA ★ CsA治疗效果的预测[C/IIa] 尿蛋白程度：轻者效好 好激素的效应：敏感者、SDNS效好 病理类型：MCD、FSGS效好 合并用药的影响：同时使用酮康唑者效好 * FRNS/SDNS的治疗-CsA治疗 ★ 发生环孢素肾毒性（CsAN）独立危险因素[C/IIa] CsA治疗时间＞36月 CsA治疗时患儿年龄5岁 大量蛋白尿的持续时间（＞30天） 发生CsAN的患儿其复发率明显高于无CsAN 的患儿