白塞氏病推荐.pptVIP

* HLA-B51与疾病相关基因，6号染色体上的候选致病基因有密切的连锁关系 * 白赛病进展(Behcet’s disease, BD) 赵伯元 民勤县人民医院 概 述 公元前5世纪，Hippocrates首次记载 1937年，Hulusi Behcet 复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎 全身性、慢性、血管炎症性 口腔、生殖器溃疡，皮肤病变，眼炎 神经，胃肠道，关节，血管，肺，肾 * 流行病学 丝绸之路病 东亚、中东、地中海发病率高 (英国2例/100,000人) 我国女性多见，男性血管、神经、眼受累多 好发年龄16~40岁 * 发病机制 遗传 家族聚集 HLA-B51 6号染色体 (MHC-Ⅰ，PERB、NOB、TAP) 感染 链球菌、大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌 单纯疱疹病毒 * 免疫机制 巨噬细胞激活 细胞因子（IL-1、IL-8、TNFα）- 疾病活动 中性粒细胞过度激活-中性粒细胞血管反应 循环免疫复合物 热休克蛋白（HSPs） 前列环素水平下降 内皮异常和凝固因子异常 * 组织病理学特点 中性粒细胞性血管反应 白细胞破碎性血管炎 免疫复合物介导的血管炎 淋巴细胞浸润性血管炎(陈旧性病变) 毛细血管，小静脉 营养血管的小血管炎 累及全身大、中、小血管，动、静脉 （血管壁中膜增厚，弹力纤维断裂） * 临床表现 复发性口腔溃疡 – 必备症状 （疼痛，表浅， 1-3周消退，不留疤痕） * 临床表现 生殖器溃疡 （75%） （疼痛，深大，出血，疤痕，较少复发） * 临床表现 皮肤病变 （80%-98%） （结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹、多形环形红斑、 Sweet病样皮疹、皮肤小血管炎、脓皮病、针刺反应） 结节性红斑 针刺反应（阳性60-78%） * 临床表现 眼部表现（50%）（致盲率25%） （虹膜睫状体炎、前房积脓、后葡萄膜炎、视网膜血管炎） 前房积脓 * 临床表现 关节损害 （25-60%） （滑膜中性粒细胞反应、IgG沉积） 相对轻微，非侵蚀性 大关节（膝、腕、踝、肘关节） 骶髂关节炎 * 临床表现 脑白赛病（5-50%） 脑干或皮质脊髓束综合征（脑白质） 无菌性脑膜炎、静脉窦栓塞、颅高压 （头痛，共济失调，中风，人格改变，意识障碍） * 临床表现 肠白塞病（10-50%） （回盲部、升结肠、横结肠、食道） (腹胀，腹痛，腹泻，黑便，溃疡穿孔出血) * 临床表现 血管和肺、肾、心损害 动脉狭窄，扩张，动脉瘤（10-20%) 静脉炎、血栓形成，狭窄与栓塞（25%） 肺动脉瘤，肺动脉高压，肺栓塞(5-10%) 肾微小病变、增殖性肾小球病变（IC） 心梗、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎 * 临床特征 中性粒细胞性血管炎 口腔、生殖器溃疡，皮肤病变，眼炎 神经，胃肠道，关节，血管，肺，肾 * 诊断标准 (临床性,排除性) 1990年国际标准（敏感91%，特异96%） 反复口腔溃疡 – 必备条件 + 4项中2项：反复外阴溃疡 皮肤病变 眼病变 针刺试验阳性(20号针, 24-48h,2mm) (需除外其他疾病) * “临床可能”的诊断标准 反复口腔溃疡 + 4项中1项： （反复外阴溃疡、皮肤病变、眼病变、针刺试验阳性） + 11项中2项： 关节炎/关节痛、神经系统症状、胃肠道炎症、深静脉血栓、浅表的血栓性静脉炎、炎性心血管问题、炎性胸肺问题、听力或平衡问题、易疲劳、人格改变/精神异常、家族史 * “临床可疑”的标准 无口腔溃疡 有口腔溃疡 无4项中任何1项 有其他11项中的表现 除外其他疾病 * 鉴别诊断 复发性阿弗他口炎，复合性口疮，疱疹感染，多型红斑，结节红斑，梅毒，Sweet病，系统性红斑狼疮 赖特综合症，RA，AS 炎性肠病（Crohn病，溃疡性结肠炎） 感染性、变态反应性脑脊膜炎 脑脊髓肿瘤,多发性硬化 各种血管炎 * 鉴别诊断 Sweet病 性发热性中性粒细胞增多性皮肤病 中年女性，