慢性原发性肾上腺皮质功能减退症精选.ppt

贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 治 疗 补充盐水 2000ml-3000ml/日 　补充葡萄糖液，避免低血糖 糖皮质激素 当日 氢化可的松 100mg iv st 氢化可的松 100mg ivgtt q6h 次日，减至 300mg/日， 以后 渐减(3-5天) 直至改为口服，终生替代 治疗感染，去除诱因 肾上腺危象 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 思 考 题 简述Addison 病最具特征性的皮肤表现、部位及原因。 简述Addison 病治疗措施。 简述肾上腺危象的表现及治疗措施 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 参考资料 《Williams Textbook of Endocrinology》 Edited by Tean Wilson, M.D. Tenth edition, 2002 《内分泌学》 廖二元、超楚生主编，人民卫生出版社，2001 《协和内分泌和代谢学》 史轶繁主编，科学出版社，1999 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 Thanks!  慢性原发性肾上腺皮质功能减退症Chronic primary adrenal insufficiency内科学 第6版 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 内 容 概述 病因及发病机理 病理生理临床表现 诊断 治疗 肾上腺危象 * 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 肾上腺解剖位置 概 述 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 肾上腺 概 述 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 肾上腺下极薄层断面 概 述 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 下丘脑-垂体肾上腺轴 概 述 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 急性肾上腺皮质功能减退症 　 又称肾上腺危象 慢性肾上腺皮质功能减退症 肾上腺皮质功能减退症分类 按起病快慢分类 概 述 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 按病变部位分类 原发性：肾上腺疾病所致 Addison 病 继发性：下丘脑分泌CRH不足 或腺垂体分泌ACTH不足 概 述 肾上腺皮质功能减退症分类 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 (Addison 病) 各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏， 肾上腺皮质激素不足所致 临床表现： 疲乏、软弱、色素沉着、低血压、 小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱 概 述 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 Addison 病病名 1855年，美国盖伊斯医院 Thomas Addison Addison在11例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化 世界医学文献中仍以他的名字命名： 阿狄森氏病 Addisons disease 即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑 概 述 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 流 行 病 学 患病率：每百万人有39-60人 诊断时平均年龄40岁 范围17-72岁 1996年，《新英格兰医学杂志》 概 述 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 国内以结核性多见，男多于女 国外多为自身免疫所致，称特发性，女多于男 概 述 流 行 病 学 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 感 染 ?? 既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核 肾上腺甚髓质皆为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见 肾上腺结核 肾上腺真菌感染 ??与结核相似。也见于艾滋病后期 巨细胞病毒感染 ??艾滋病后期。AIDS已成为一常见原因 5%病人常有机会性感染 病因与发病机理 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 双侧肾上腺皮质破坏 伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多 内分泌综合征（APS）。 白种人HLA B8、DW3频率较高。 自身免疫性肾上腺炎 病因与发病机理 贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科 恶性肿瘤转移 白血病浸润 淋巴瘤 淀粉样变性 血管栓塞 先天性肾上腺发育不良 肾上腺脑白质营养不良症 其他少见原因