支气管扩张症与其相关常见或不常见疾病的发病机制及影像特征精选.pptVIP

上、中肺为主的支扩 很多有急性呼吸窘迫综合征病史的患者存在持续的支气管扩张，表明疾病已经发展到纤维化阶段出现不可逆的支气管扩张。静脉曲张样扩张的支气管主要分布于右肺中叶、舌叶，其产生机制可能是肺实质损伤造成持续的通气障碍，从而导致急性呼吸窘迫综合症。 * 患者老年女性，因肺炎并发急性呼吸窘迫综合征。 5周的机械通气后 * 下肺为主的支扩 1.慢性吸入 胃内容物的吸入可引起大、小气道的直接损害，从而导致气道炎症反应。异物巨细胞和其他免疫细胞的聚集并释放自由基，导致支气管壁和支气管周围肺组织的损伤，有时会导致肺纤维化。 反复误吸的常见原因包括食管裂孔疝患者的食管反流。 当患者出现反复支气管痉挛和呼吸困难等症状，特别是如果在吃饭的时候症状频发，那么我们应怀疑为弥漫吸入性细支气管炎。病人如果具有以下特点，更应考虑为慢性吸入，包括吞咽困难、神经系统疾病、老年痴呆症或卧床状态。 * 患者女性，69岁，由于慢性吸入引起下叶支气管扩张。（表现不典型，应结合病史） * 下肺为主的支扩 2.肺间质纤维化 间质性肺炎在50岁以上的患者中多见，而且男性更多见。症状主要包括逐步加重的气短和咳嗽。间质性肺炎的患者有增加患肺癌的风险，最常见的发生在下叶。 * 患者老年男性，患有间质性肺纤维化。 * 下肺为主的支扩 3.免疫缺陷 支气管扩张可以在先天性或获得性免疫缺陷的前提下发生。这些免疫缺陷病患者可以发生反复继发性呼吸道和胃肠道感染。这些反复的感染导致肺结构的损伤，最常见的表现为支气管壁增厚，支气管扩张症。这些改变右肺中叶最常见，其次是下叶、舌叶（图14）。 * 患者，女，38岁，患有先天性免疫缺陷病，儿童时期有反复感染史。 * 下肺为主的支扩 4.α1-抗胰蛋白酶缺乏 支气管扩张的另一个常见原因是α1-抗胰蛋白酶缺乏。α1-抗胰蛋白酶缺乏症和原发性的肺气肿之间的联系是已知的。通常，α1-抗胰蛋白酶缺乏症与支气管扩张症的发展也是密切相关；α1-抗胰蛋白酶缺乏会通过改变弹性蛋白酶或抗弹性蛋白酶的平衡而影响气道，导致慢性支气管炎和支气管扩张等慢性气道疾病。α1-抗胰蛋白酶缺乏患者的支气管扩张，往往遵循肺气肿分布，在下肺更严重。 * 中央为主的支气管扩张 1.气管支气管（大支气管）扩张 先天性大支气管扩张主要在30到40岁合并感染以及咳嗽时发病。气道扩张是由于气管壁以及主要的细支气管壁失去弹力纤维和平滑肌的支撑。患有先天性支气管扩张病人的气管直径要比正常人气管直径的上限大的多。在胸片上可以见到典型的扩大的气管与中央支气管。在CT上可以看到扩大的气管、细支气管主杆以及邻近的亚细支气管，也可以见到由于气管壁变薄以及囊腔增多而导致气管皱缩的现象。 * 患者老年男性，患有气管支气管巨大症。 * 中叶支气管扩张 2.支气管扩张综合征 支气管扩张综合征是一种罕见的由于细支气管软骨缺陷而导致的疾病，通常在儿童阶段起病，主要症状为周期性肺炎以及其他阻塞性症状，如咳嗽、哮喘。疾病的预后好坏取决于软骨的受损情况。 CT表现：囊状支气管扩张主要局限在次级气道的中部。气管与邻近的细支气管分离，但是它们的直径未发生改变。气道塌陷会进一步减小气管管腔，促进感染、炎症的发生。 * 患者，男，50岁，患有支气管扩张综合征，并伴有反复发作的肺炎和咳嗽。 * 中叶支气管扩张 3.局灶性支气管损伤 局灶性支气管损伤可继发于多种疾病，包括肿瘤、支气管内异物、感染等。 * 中叶支气管扩张 4.支气管或支气管周围肿瘤 缓慢发展的支气管或支气管周围异物，如类癌瘤，能够在肺叶、次级肺小叶、甚至是单独的支气管上引起支气管扩张。 * 一位22岁的原发性肺类癌患者，有反复发作的肺炎。 * 小结 支气管扩张是不可逆转的局灶性或者弥漫性小支气管扩张，常常是由反复感染、炎症反应、外伤等造成的疾病。在CT上有3种常见的形态，分别为管状、静脉曲张样、囊状，引起支气管扩张的因素可分为一下几类：包括感染、先天性因素、肺纤维化疾病、支气管异物等。根据发现异常的分布以及其他辅助发现如结节、形态学改变、淋巴结等可进行鉴别诊断。最后为了更加准确、简洁的的进行鉴别诊断，需要我们进一步的结合临床。 * Thank You！ * （一）正位胸片显示的支气管扩张形成的轨道征，从肺门部发散出去的成对的平行线影。（b）冠状位CT重建显示相应的扩张的支气管伴有支气管壁增厚和圆柱、囊性支气管扩张。（C）横断位CT显示支气管扩张症的典型的印戒征，扩张的支气管代表戒指的环，邻近的小动脉代表戒指上的钻石。 * （a）胸片在19岁呈现全肺的网状影，代表支气管壁增厚；轻度上叶为主的支气管扩