癫痫发作类型及小儿癫痫综合征(医学会2005-3讲稿) .pptVIP

5.继发为全面性发作 各种部分性发作均可继发为全面性发作 * 癫痫发作类型（ILAE，2001年） 一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作 二.持续性发作 1.全面性癫痫持续状态 2.局灶性癫痫持续状态 * 小儿癫痫综合征 * 良性婴儿惊厥（非家族性）（benign　infantile seizure,nonfamilial） 起病年龄多在３～１２个月之间，发病前精神运动发育正常，以局灶性发作为主，常表现为运动减少或停止，伴口部自动症，可继发全身性发作，无癫痫持续状态。发作间期脑电图背景正常，睡眠期在Rolandic区可有少量限局性小棘波。病后智力运动不倒退。 * 伴中央颞区棘波的小儿良性癫痫 5~10岁间发病。 发作与睡眠有关。 表现为感觉异常及运动性发作，常发展为全身性抽动。 神经系统正常，神经影像学正常，智力正常。 脑电图中央区或中央颞区棘波或尖波，入睡后增加，30%病儿仅在入睡后出现。 预后良好，药物反应良好。 * * * 早发性良性儿童枕叶癫痫（Panayiotopoulos　型） ８０％在２～６岁之间发病。病前神经精神发育正常。发作时无明显视觉症状，常表现为痉挛性眼球偏斜，进而意识障碍，强直或强直阵挛发作。多数在睡眠中发作，约１／３病例清醒时发作。脑电图在枕颞区有一侧或双侧同步棘慢波发放。预后较好，多数在１～２年后停止发作。 * 迟发性良性儿童枕叶癫痫（Gastaut　型） 发病年龄平均７岁５个月，往往有癫痫或偏头痛家族史。发作时先出现视觉异常（如一过性视力丧失、视野暗点、偏盲、幻视）。随后出现惊厥，可表现为半侧阵挛、复杂部分性发作、全身强直阵挛发作等。有些病儿发作后有头痛，伴有恶心呕吐。脑电图枕区棘波。棘波多在闭目时出现，睁眼后棘波抑制或消失。 * 良性家族性新生儿惊厥 常染色体显性遗传，基因定位在20号及8号染色体上。出生时一般情况良好。生后2~3天内发病，惊厥形式以阵挛为主，局部或全身阵挛。有时表现为呼吸暂停，发作可以很频繁。从病史及体检中找不到病因，脑电图、生化检查及神经影像学检查均正常，大约10%~14%小儿转为其他类型癫痫。 * 良性婴儿肌阵挛癫痫 6个月～2岁间发病，发育正常，发作表现为短暂的肌阵挛，双上肢向上向外侧伸展。抽动可以是单个发作，也可重复发生。发作时双眼上翻，意识不完全丧失，很少波及下肢。 肌阵挛发作时脑电图表现为弥漫性棘慢波或多棘慢波，在嗜睡及困倦时和睡眠早期容易出现异常。 丙戊酸钠很容易控制发作，部分病例以后转变为全身强直—阵挛发作。 * 肌阵挛－站立不能发作癫痫 ５岁以内发病，以３～４岁最多。男孩多于女孩。肌阵挛多为轴性发作，表现为点头、弯腰、两臂上举。肌阵挛发作后常出现肌张力丧失，表现屈膝、跌倒，不能站立。 脑电图表现为不规则棘慢波或多棘慢波，发作时或发作间期均可见到，背景波正常。多数病例治疗效果较好。 * 癫痫的发作类型及小儿癫痫综合征北京大学第一医院 林庆 * 癫痫的发作类型 * 为什麽要了解癫痫发作类型 是诊断的主要依据。 是治疗选药的主要依据。 * 目前存在的问题 诊断全面性（全身性）发作太多。 对局灶性（部分性）发作认识不清。 * 癫痫发作类型百分比（%） 全身发作 GTCS 部分性发作 中国六城市 89.6 81.0 7.6 29个省区 79.6 75.2 12.3 西北5省 88.7 72.2 9.7 巴基斯坦 80.0 坦桑尼亚 58.0 54.1 31.9 美国 40 23 57 英国 39 35 52 意大利、冰岛、法国：部分性发作比例超过全身性发作 * 癫痫发作类型（ILAE，2001年） 一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作 二.持续性发作 1.全面性癫痫持续状态 2.局灶性癫痫持续状态 * 全面性发作 1.强直阵挛发作（包括开始于阵挛期或肌阵挛期的变异型） 2.阵挛性发作 3.典型失神发作 4.非典型失神发作 5.肌阵挛性失神发作 6.强直发作 （未完） * 全面性发作（续） 7.痉挛（强直痉挛） 8.肌阵挛 9.眼睑肌阵挛 a.不伴失神 b.伴失神 10.肌阵挛失张力 11.负性肌阵挛 12.失张力 13.全面性癫痫综合征中的反射性发作 * 1.强直阵挛发作 包括强直及阵挛两个部分，除典型的强直—阵挛发作外还包括一些变异型，即开始时先出现阵挛或开始时为肌阵挛，以后发展为强直—阵挛发作 * 2.阵挛性发