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ABO 血型Rh血型 黄春妍 四川大学华西医院输血科 内容ABO血型系统 ABO血型系统抗原 ABO血型系统抗体 ABO血型亚型 ABO血型鉴定及临床意义 ABO 血型系统 血型定义：血型是血液系统的一种遗传多态性，是产生抗原抗体的遗传性状。 1901年，Carl Landsteiner 发现ABO血型 A，B，O，AB ABO血型系统在输血及器官移植中具有非常重要的意义，如将不相合的血液输给病人，会引起急性血管内溶血，器官移植血型不合时，可导致器官排斥。 ABO 血型抗原 ABO基因并不直接编码ABH抗原，而是编码产生一种糖基转移酶，酶将糖基转移到红细胞膜上的前体物质上。 H基因（HH或Hh）又称为FUT1基因，位于19号染色体，编码产生a-2岩藻糖基转移酶，该酶产生H物质，H物质是A或B抗原的前身物质，H基因频率99.99%。 H等位基因h很少见，其纯合子hh非常少（孟买型），孟买型无ABH抗原，只能与孟买血型相合。 A或B抗原的结构 H抗原前体物质 H抗原 A抗原 B抗原 ABH可溶性抗原的形成 ???????????? 其他组织细胞也可合成并分泌ABH抗原，取决于分泌基因Se(FUT2)基因编码的a-2-L岩藻糖基转移酶 分泌血型物质与红细胞上A、B抗原的区?别???????? 1） 分泌物质是糖蛋白，而RBC抗原为糖脂 2）分泌物质第一个糖为GalNAC，而红细胞上为Glc 3） 分泌血型物质为I型前体链，RBC表面上为II型 4） H基因（FUT1）产生的a-2岩藻糖基转移酶主要在RBC上表达，而Se（FUT2）基因产生的a-2岩藻糖基转移酶主要在分泌组织表达 ABH分泌物质的意义：在RBC抗原表达弱的人中确定其血型 分泌型人可检测到ABH物质的液体：唾液，泪液，尿，消化液，胆汁，乳汁，羊水，病理性液体（胸腔、腹腔、心包、卵巢囊肿液） ABO抗体 性质：多数为IgM，或有少量IgG，IgA 天然抗体：没有明显抗原刺激而产身的抗体。 免疫抗体：通过输血、妊娠等免疫刺激获得的抗体 A型人————抗B B型人————抗A 多为IgM O型人——除具有抗A，抗B外，还有抗AB，为IgG，IgM或IgA混合物，IgG型抗A或抗B可通过胎盘。 B型人抗A效价高于A型人抗B效价 O型人抗A，抗B或抗AB效价高于B型或A型人相应抗A或抗B。O型人血清可能能够检测出较弱的ABO抗原。 新生儿出生后开始产生抗体，直到3—6月时才能查出，抗体在5—10岁时达到最高，以后逐渐下降，65岁以上者抗体水平较低。 ABO血型系统的特殊之处在于：正常人的血液中持续存在抗体，而其他系统一般没有天然抗体，需要通过输血或妊娠引入抗原后才会产生抗体。 Antigens Antibodies ABO血型的遗传 ABO基因位于9号染色体，从父母各继承1个基因，O基因是无效基因。 从父母的血型，可推测子代的血型，从而有助于亲子鉴定。 ?AO×AA A（AA or AO） AO×AO A（AA or AO） O（OO） ABO血型的遗传 Inheritance of ABO Groups ABO亚型 ? A 亚型 1911年, von Dungern 发现A型有2种，A1，A2 A2与A1有量的差别，A2抗原位点数比A1少得多，糖基转移酶活性也低 A2与A1也有质的差别，1-8% A2有抗A1 A1细胞上有A及A1抗原 A2细胞上只有A抗原 A1，A2亚型实际上是由H抗原结构造成的，H1，H2是非分支直链，而H3，H4为分支链，A1酶可将H1-4转化为Aa-d，而A2酶只能转化H1，H2为Aa，Ab，抗A1可能是针对Ac，Ad决定簇的。 弱A亚型：A3，Ax，Aend，Am，Ay，Ael A亚型鉴定技术 1）?? 用抗A，抗AB，抗H做正定型 2）????反定型，检测有无抗A1 3）?????吸收放散实验 4）?????唾液分泌型物质的检测 B亚型较A亚型更为少见。 弱B亚型：B3，Bx，Bm，Bel ??? 孟买血型 ? 非常少见，1952年在印度孟买首次报道，全世界共发现100多例Oh，不与抗A，抗B，抗H反应，正定型易误作O型，血清含抗A，B，H，只能输相同血型人的血液。 ABO血型鉴定 正定型：病人红细胞+标准血清 反定型：病人血浆或血清+试剂红细胞。只有ABO系统才能做反定型。 完全缺乏抗A、抗B者，〈0.01%。 玻片法检测血型 正定型 试管法检测血型 凝胶法检测血型 ABH抗原、抗体在某些疾病中的表现 抗原性减弱： 见于某些白血病，何杰金病 造血组织过度活跃（如地中海贫血） 弱