骨肿瘤样病变课件.pptVIP

■ 分溶骨期、膨胀期、成熟期和钙化期。 长骨干骺端（90％）或骨干中心性或偏心性（多见）生长，囊状骨破坏，外方骨皮质变薄，扩张，呈气球状膨胀。 ■ 成熟期 典型的膨胀性分房表现； 愈合期 囊腔内 钙化斑点或粗大的骨间隔，囊壁加厚。 长径与骨干长轴一致，可累及椎体及附件或肋骨 动脉瘤样骨囊肿 动脉瘤样骨囊肿 【鉴别诊断】 骨巨细胞瘤 ： 成人骨端，偏心膨胀生长，但不如动脉瘤样骨囊肿更为偏心并突出于软组织内。骨巨细胞瘤易恶变而无自然修复。 共同点是 Langerhans细胞增生，其胞浆中有包含体，称Langerhans小粒或X小体。 包括 勒-薛病（Letterer-Siwe disease）、 韩-薛-柯病（Hand-Schuller-Christian disease）及嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma EG） 勒-薛病 发病多在2岁以下，发病急、快，多在1年内死亡；骨外系统发病 嗜酸性肉芽肿 好发年龄为5-10岁，75%小于20岁；最轻型；最常见，约占60%-80%；主要为单骨病变 韩-薛-柯病 发病多在2-4岁 肝脾 淋巴结肿大 全身紫癜性皮疹 出血性素质 皮薄 骨质疏松 X线表现：弥漫小斑点状溶骨性破坏，重者象牙镂空或雕刻样 勒-薛病 紫癜性皮疹 又称 黄脂瘤病 10% 典型症状 颅骨缺损、尿崩症和突眼三联征 颅骨为最好发部位，典型 地图样骨质破坏 ；MRI多呈长T1长T2异常信号；增强扫描有强化。 骨嗜酸性肉芽肿 网状内皮细胞增生症中最轻型，多见于儿童、青少年。 【X线表现】 ① 单发，单骨多灶，多骨多灶；好发于颅骨、骨盆、脊柱等，有自愈趋向； ② 颅骨上呈单个圆形或卵圆形骨缺损，边清； ③ 可累及一个或数个椎体，压缩呈楔形或平板状，椎间隙正常。 嗜酸性肉芽肿 六、上皮样骨囊肿 发生于末节指骨、趾骨，多有外伤史，表现骨表面压迫性弧形凹陷，并有硬化边。发生于骨内者为囊状缺损，稍膨胀，长轴与病骨纵轴一致。 上皮样骨囊肿 也称植入性骨囊肿 【鉴别诊断】 ① 内生软骨瘤 很少发生于末节指骨，多位于近侧端，常有钙化。可多发。 ② 骨血管球瘤 极少见，好发于末节指骨，呈压迫性或囊状骨缺损。局部软组织内有红色小结节，针刺样锐痛，与上皮样骨囊肿症状不同。 多发性内生软骨瘤 骨血管球瘤 骨肿瘤样病变系指病变形态、生长方式类似骨肿瘤，但组织学属正常细胞学表现，并非真正骨肿瘤。 主要包括四类 一 骨纤维异常增殖症 二 畸形性骨炎 三 骨囊肿 四 动脉瘤样骨囊肿 一、骨纤维异常增殖症 (fibrous dysplasia of bone) 又称骨纤维结构发育不良，系因骨内纤维组织异常增生所致。单侧多骨型骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和性早熟称Albright综合征。 多见于青少年，70％发生于10~30岁，病程平均为6年。进展缓慢，多无明显症状，常见肢体弯曲畸形，局部疼痛，常并发病理性骨折，引起跛行。 骨纤维异常增殖症的发病百分比 【X线表现】 ①囊状膨胀改变： 病变起于骨干向两端发展，囊状透光区内散在条索及斑点状致密影。 ②毛玻璃样改变： 纤维组织化生为类骨组织，无正常骨纹理，髓腔闭塞如毛玻璃样。 ③虫蚀样改变： 多发的点状溶骨性破坏，边缘锐利如虫蚀样，类似溶骨性转移瘤。 ④丝瓜络样改变： 骨膨胀增粗，皮质变薄，纵向骨小梁粗大扭曲，化生为编织骨。 ⑤硬化改变： 最常见于颅底骨，蝶窦、乳突蜂窝气房消失。 ⑥ 颅面骨的改变： 骨质膨大硬化，常累及颜面骨及颅底、颅穹窿骨，形成“骨性狮面”。 【并发症】 ① 骨骼畸形和病理骨折 常见于骨盆及下肢骨（股骨），下肢呈钩形弯曲，可反复多次骨折。 ② 恶变 约占3％，可恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤。 【鉴别诊断】 ①甲状旁腺机能亢进 全身普遍骨质疏松，多发囊样变，边缘锐利的局限破坏区，指骨骨膜下骨质吸收为特征性改变。 ②畸形性骨炎 多见于成人，颅骨的典型改变：外板绒毛状增厚，内有虫蚀样破坏，碱性磷酸酶升高。