韦尼克脑病课件.pptVIP

可能致病机制 脑能量代谢减少 局部乳酸中毒 谷氨酸受体神经毒性作用【2】 血脑屏障破坏 实验室检查 Sechi和Serra报道通过测定血中维生素B1浓度或红细胞中转酮醇酶活性可诊断韦尼克脑病。但由于检测技术复杂、干扰因素多及结果稳定性差，在临床实践中较少应用。【5】 * * 非酒精性韦尼克脑病 概述 韦尼克脑病(WE)或Wernicke-Korsakoff综合征是慢性酒精中毒常见的代谢性脑病，是维生素B1（Vit B1，硫胺素）缺乏引起的急性神经综合征。在中国精神疾病分类方案中，WE归类于酒精中毒所致的精神障碍。及时诊断和治疗的患者可完全恢复，WE的病死率为10%～20%。WE的发病年龄为30～70岁，平均42.9岁，男性稍多。 各种原因所致呕吐 各种原因所致营养不良 胃、空肠切除术后 恶性肿瘤、恶性贫血 长期肾透析 韦尼克脑病 硫胺素缺乏 病因 注：[1]外科手术后患者并发ME较少见，仅有16%~32%具有典型临床症状，临床极易漏诊、误诊，此病如不及治疗则会影响患者预后。 注：硫胺是糖代谢的重要辅酶，作为转酮醇酶、丙酮酸脱氢酶和酮戊二酸脱氢酶的辅助因子，参与糖代谢的氧化脱羧反应，其缺乏会发生糖代谢的三羧酸循环障碍，使脑对葡萄糖的利用率降低，造成神经细胞变性、坏死，如不及时治疗，会造成不可逆的脑损害。【3】 临床症状 眼肌麻痹 精神异常 共济失调 “三联症” 临床症状 非典型临床症状：头晕、视物重影、意识淡漠、反应减退、言语含糊、突发失语、记忆障碍等。 诊断 主要根据病史，临床表现及头部MRI检查的典型改变，尸检研究发现，WE的临床诊断率(0.2%～0.5%)较病理诊断率(1%～3%)约低80%，由于WE典型的三组症状不常见，即使出现也很难辨认，易漏诊和误诊，临床遇到因外科疾病所致营养不良患者，应注意WE的可能性，以便及早治疗。 MIR检查 常对称性的分布于双侧丘脑内侧、第三脑室、中脑导水管周围灰质及双侧乳头体，均为脑室周围中线区域。 注：Zuccoli等的研究表明，约85%表现为丘脑内侧及第三脑室旁出现对称性异常病变信号，65%分布在导水管周围，58%分布在乳头体。【4】 MIR检查 图 1 示：DWI 示双侧尾状核 (红色箭头)、 丘脑 (绿色箭头) 和岛叶皮层 (蓝色箭头) 内对称性高信号。 图 2 示：DWI 示双侧海马（黄色箭头）和导水管周围灰质（白色箭头）内高信号。 MIR检查 图 3 示：T2flair 示导水管周围灰质（白色箭头）、双侧海马（黄色箭头）和乳头体（桔色箭头）内高信号。 图 4 示：矢状 T2 Flair 示乳头体（桔色箭头）、下丘脑（绿色箭头）和导水管周围白质（白色箭头）内高信号。 MRI诊断的敏感性为53%，特异性为93%，因此推荐此类患者可完善MRI检查以确诊。 对早期或临床症状较轻的韦尼克脑病患者，行MRI检查可能并无明显异常，但并不能排出对此病的诊断。【6】 以下几点有助于诊断： 存在维生素B1缺乏的病因或诱因，如长期禁食、静脉营养、既往饮酒史或术后发生严重并发症等； 颅脑MRI出现特征性改变； 维生素B1治疗后症状明显缓解者； 经过神经内科会诊排出其他原因引起非中枢神经系统损害。 治疗 病因治疗 非酒精性韦尼克脑病患者因长期营养不良，故B族维生素口服或肌注作用不大，应立即静脉滴注维生素B1 100mg，持续2周或至患者能进食为止，开始治疗的12h内维生素B1静脉滴注的安全剂量可达1g。人体内维生素B1(硫胺素)约30mg，血清正常参考浓度为1.5～6.0ng/L。WE发病初期，快速非肠道补充维生素B1(硫胺素)可完全恢复。 体内维生素B1(硫胺素)贮备不足时，补充大量糖类可诱发典型的WE发作，是葡萄糖代谢耗尽体内的维生素B1(硫胺素)所致。伴意识障碍的营养不良、低血糖和肝病等患者，静脉输入葡萄糖前应通过非肠道补充维生素B1，防止诱发WE。此类患者可伴镁缺乏，在依赖硫胺素代谢的几个生化过程中镁是辅助因子，镁缺乏可降低硫胺素的作用，使硫胺素缺乏的病情恶化，故应补镁。 治疗 *