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再生障碍性贫血 浙江大学医学院附属一院 任课老师 林茂芳 * * ( APLASTIC ANEMIA ) 概 述 定义 ( Definition ) ： 骨髓组织减少及/或功能衰竭（bone marrow failure) ，有核细胞减少（包括粒细胞、红细胞及巨核细 胞系），造成外周血全血细( pancytopenia) 减少，临床上以贫血、感染和出血为特征。 发病率：0.74/10万人口，呈散发性。 发 病： 青中年居多 男性略高于女性 原发性稍多于继发性。 病因和发病机制 1、病因 ： 先天的（Congenital）： Fanconi 获得的（Acquired）： ◆ 特发性（Idiopathic）再障— 约半数以上患者无明确原因 ◆ 继发性（Secondary）再障— 可能病因： 化学因素 ：苯及其衍生物、 药 物：抗癌剂、氯霉素、镇痛退热药 等 物理因素 ： 离子辐射 生物因素： 肝炎病毒、EB病毒、 微小病毒、HIV病毒、 巨细胞病毒（MCV) ，等 发病机制 ◆ 造血干细胞缺陷 ：造血干细胞数量减少 ◆ 造血微环境缺陷 ：骨髓基质细胞分泌的多种 细胞因子紊乱。 ◆ 免疫功能紊乱 ： TH/Ts比例倒置 IFN-γ、IL-2、TNF-α水平升高 免疫抑制剂治疗有确切效果 发病机制呈明显异质性，未完全阐明 临床表现 (Clinical Manifestations) ◆ 贫血，多为中至重度，具体？ ◆ 易发生不同程度感染发热，严重者深部感 染肺炎和败血症。 细菌、病毒、霉菌感染。 ◆ 皮肤：出血点、瘀斑、瘀点 粘膜出血： 鼻出血、牙龈出血、血尿、月经过多。 颅内出血，是主要死亡原因之一。 与全血细胞减少有关 实验室和特殊检查 血象： ◆ 全血细胞减少为特点： 三系或二系细胞减少，程度不一 ◆ 淋巴细胞比例增加 ◆ 网织红细胞（Reticulocyte）数量减少 （＜1.5%） ◆ 正细胞正色素性贫血 骨髓象 (Bone marrow morphology)主要特点: 有核细胞减少 脂肪滴增多 骨 髓小粒呈空架状/充满非造血细胞 巨核细胞减少 非造血细胞增多 骨髓活检(Bone marrow biopsy)特点： 有效造血面积和三系造血细胞减少 脂肪面积增大 骨髓活检结果有助于确定诊断 Bone marrow biopsy showing severe hypocellularity 其他检查 ： ◆ 骨髓核素扫描 ◆ 体外造血祖细胞培养 (CFU-GM、 BFU–E): 细胞集落明显减少或缺如 ◆ 中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP) 活性升高 ◆ 血液中红细胞生成素(EPO)水平升高 诊断 （diagnosis）： ■ 病史：病因、临床表现 ■ 体检： 贫血、出血、感染的