Hemolytic Anemia汇.pptVIP

溶血性贫血 （Hemolytic Anemia ） 浙一医院血液科 任课教师 林茂芳 小儿比成人更易发生贫血,为什么？ 造血组织代偿能力: 在成人为6~8倍 在小儿仅有1~2倍 ③ 珠蛋白合成障碍和结构异常: (血红蛋白分子病，异常血红蛋 病) 肽链数量异常—α海洋性贫血 β海洋性贫血 肽链结构异常—镰刀细胞性贫血 (谷氨酸→缬 氨酸 ) 黄、 白 贫血 、巩膜、皮肤黄染 哪一种是正常？胆色素尿？ 1 1 1 2 3 4 5 6 7 急性血管内溶血时： 高热、寒战、腰酸、 恶心、呕吐、血红蛋白尿 慢性溶血（尤其血管外溶血）： 常有脾、肝肿大、并发胆石症 下肢踝部皮肤易溃疡，不易愈合。 Evans Syndrom: 同时或相继发生AIHA和血小板减少性紫癜 贫血、黄疸、出血 * * 1 概述 1.1 定义 (difinition) 体内红细胞破坏过多、过速，超过骨髓造血 功能的代偿能力。临床特点为贫血、黄疸。 ◆ 红细胞的生存时间: 正常时平均为120天 溶血时，≤15天 1.2 溶血性疾患（代偿性溶血病） 红细胞破坏增加，未超过骨髓造血代偿能 力，不发生贫血. (有溶血证据而无贫血表现) ◆ 有红细胞破坏增加不一定都会发生贫血。 ◆ 贫血的发生与造血功能代偿能力有关。 1.3 溶血性黄疸 (hemolytic jaundice) 体内红细胞破坏增加，超过肝脏处理 胆红 素的能力，出现黄疸。 溶血发生后是否会发生黄疸，取决于： ■ 溶血程度 ■ 肝脏处理胆红素(bilirubin)的能力 2 分类 (classification) 根据红细胞过速、过多破坏的根本原因 （表6-6-1，P.721） 2.1 内在因素（红细胞自身结构异常）： 红细胞膜缺陷 红细胞内酶缺陷 珠蛋白异常 ① 红细胞膜缺陷—红细胞由双凹盘状变成球形): 遗传性球形红细胞增多症 AIHA伴球形红细胞增多。 ② 红细胞内酶缺陷: G6 PD缺陷(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶): 蚕豆病 药物诱发的溶贫 2.2 红细胞外的因素异常，红细胞遭破坏 （ 1） 免疫（Immune)因素: 抗红细胞自身抗体与红细胞表面抗原结合 易 被单核—巨噬细胞吞噬、破坏; 红细胞膜修复,细胞容积比缩小，变成球形 微 循环时易遭破坏。 （2）非免疫 (non-immune)因素: 单核—巨噬细胞功能亢进、 机械、药物、渗透压 等 内、外在因素可同时影响，致红细胞破坏加速 G6-PD缺陷者接触氧化剂磺胺类药， 新鲜蚕豆引起溶血或溶血加重。 2.1 根据溶血发生的主要场所划分 ◆ 血管外溶血(Extravascular hemolysis) ◆血管内溶血(Intravascular hemolysis) 血管外溶血: ◆ 脾、肝