周期性瘫痪汇.ppt

周期性瘫痪Periodic paralysis 周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌对称性，驰缓性瘫痪为特征的一组疾病，发作时大多伴有血清钾的异常改变。临床以低钾型周期性瘫痪占绝大多数，高钾型和正常血钾型周期性瘫痪少见。 病因和发病机制 低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病，而我国以散发者居多（外显率低）。 饱餐或剧烈肌肉运动为常见诱因，高血糖、高胰岛素导致大量钾进入肝/肌细胞合成糖原，肌细胞膜电位改变，兴奋性下降。 临床表现和诊断 1.青壮年男性多见，常有饱餐、饮酒、剧烈肌肉运动诱因； 2.常于凌晨熟睡中起病；病后6～24h达高峰； 3.对称性四肢无力→软瘫，下肢重于上肢，近端重于远端；可出现呼吸肌瘫痪或快速型室性心律失常； 4.血清钾降低（3.5mmol/L），ECG低钾改变。 鉴别诊断 1.甲亢伴发周期性麻痹；甲亢肌病； 2.低钾软病：棉酚致肾小管性低钾； 3.原发性醛固酮增多症。 防 治 发作时以口服补钾为主，重症可同时静脉点滴补钾。 平时饮食应少量多餐，避免饱餐、饮酒、过度劳累。 发作频繁者除补钾外，可口服保钾利尿剂（安体舒通）。 呼吸肌麻痹paralysis of respiration muscles 呼吸肌包括肋间肌和膈肌。 呼吸肌麻痹是神经科常见的急危重症之一。如延误诊断或处理不当，必招致呼吸衰竭、昏迷，甚至死亡。 中枢性呼吸衰竭（呼吸中枢损害） 呼吸肌麻痹 周围性呼吸衰竭 支气管—肺、胸廓疾病 呼吸肌麻痹的病因 一、颈/胸髓病变：外伤、感染、出血、肿瘤。Landry’s脊髓炎；颈段脊髓卒中； 二、脊神经病变：GBS、纵隔肿瘤（压迫膈神经） 三、肌肉疾病：重症肌无力；低钾周期性麻痹；肉毒或河豚中毒等。 病理生理 呼吸肌麻痹→胸廓、膈肌运动↓→通气↓ →缺氧和CO2潴留（PO260mmHg，SO275%，PCO250mmHg）→呼吸性酸中毒、紫绀、高钾血症、心动过速、躁动→脑肿胀→颅高压→昏迷、死亡。 临床表现及相关检查 1.呼吸困难：憋气、胸闷，呼吸浅慢，胸式呼吸↓、腹式呼吸↑、不能平卧、咳嗽无力 2.紫绀：口唇、甲床，还原型Hb5g% 3.神经精神症状：嗜睡、烦躁、意识模糊、抽搐、昏迷、脑水肿颅高压脑疝、呼吸循环↓ 4.心血管系统：心动过速、心肌受损、心律失常、血压下降 5.消化系统：胃粘膜糜烂、上消化道出血 6.辅助检查： ① ECG或心电监护：HR↑ 、ST-T异常 ② 血气分析：SO2↓、PO2↓、PCO2↑ ③ 血生化：K+、HCO32- 呼吸肌麻痹的处理： 1.吸氧：高流量，面罩加压给氧 2.保持气道通畅：头位、舌后坠、领扣、吸痰、雾化 3.呼吸兴奋剂：“呼二联” 4.抗感染：略。 5.纠正酸中毒或水盐代谢紊乱：碳酸氢钠等 6.原发病治疗：略。 7.气管插管/切开，人工辅助呼吸 （1）气管插管：简单易行、多用于MG、SAH，留管≤72h，声带损伤，不便于吸痰 （2）气管切开：多用于GBS，72h，手术意外、出血、感染 （3）人工辅助呼吸：气管导管气囊充气；胸廓挤压；双上肢牵引；橡皮球囊；电动呼吸机。 拔管指征 1.原发病明显改善，即呼吸肌麻痹纠正； 2.肺部感染控制，无须吸痰； 3.堵管24～48h无呼吸困难和发热。 颅内高压综合征syndrome of high intracranial pressure 颅内压是颅腔内的压力，又称脑压。正常成人侧卧位腰椎穿刺测压为80～180mmH2O。当CSF压力超过180mmH2O，临床上出现头痛、呕吐和视乳头水肿等症状即称之为颅内高压综合征。 颅内压调节机制 正常成人颅腔容积约1400ml，其中脑脊液（CSF）占10%，脑血流占2%～11%，脑组织占80%。三种组织成分处于动态平衡状态，从而保证颅内压稳定。任何一种组织成分异常增加，都会导致颅内压增高。 （一）脑脊液的调节作用 CSF的分泌、循环、吸收三个环节参与颅内压的调节 颅内感染→CSF分泌增加→颅内高压 粘连、压迫→CSF循环受阻→梗阻性脑积水→ICP↑ 蛛网膜粒病变→CSF吸收减少→交通性脑积水→ICP↑ （二）脑血流的调节作用（Bayliss效应） 正常情况下脑血流占颅内腔容积的2%～11%。当ICP↑时，脑动脉痉挛，血管阻力↑，脑灌流压↓，脑血流↓。但当颅内局部脑组织持续较长时间存在血管痉挛、血流减少时，常因酸性