肺动脉高压的诊治汇.pptVIP

肺动脉高压的临床分类 (I) Venice 2003 1.肺动脉高压 (PAH) 1.1. 散发 (IPAH)『1～2/百万；F：M 17：1』 1.2. 家族 (FPAH) 1.3. 相关疾病 (APAH) 1.3.1.胶原血管性疾病 1.3.2.先天性体循环向肺动脉分流 1.3.3.门脉高压 1.3.4. HIV感染 1.3.5.药物/毒性化合物 1.3.6. 其他 (甲状腺疾病，糖原贮积病，Gaucher‘s 病， 遗传性出血性毛细血管扩张 症，血红蛋白病，骨髓异常增生，脾切除) 1.4. 与静脉或毛细血管明显相关 1.4.1. 肺静脉闭塞病 (PVOD) 1.4.2.肺毛细血管瘤 (PCH) 1.5. 新生儿持续性肺动脉高压 (PPHN) 2. 与心脏疾病相关的肺动脉高压 2.1.左心房或左心室疾病 2.2.左心瓣膜病 辅助检查 非创伤性 超声心动 肺V/Q扫描 六分钟步行试验 创伤性 Swan-Ganz 肺动脉显影 L-精氨酸 在体内NO 是由L-精氨酸(在NO 合成酶作用下) 合成而来,故可通过外源性给予L-精氨酸促进内源性NO 的生成。 目前国外有L-精氨酸片剂和针剂,临床试验尚在进行中 抗凝 由于肺血流缓慢、右心功能不全、静脉血流淤滞等,PPH患者常有血栓栓塞的危险,故目前均推荐给予抗凝治疗 常用口服药物华法林,一般认为保持国际标准化比值( INR) 2～3 较为合适。 中药　 汉防己甲素 国家药监局批准的治疗硅肺的新药, 有抗炎、抗纤维化、调节免疫的作用, 可减弱PVR ,干预低氧性肺血管重建,抗血小板聚集等作用,降低肺动脉压。明显改善右心功能, 而对全身循环影响较小 当归注射液、白花前胡提取物。 导致肺动脉高压的病理因素较多,多种因素可能同时存在,相互影响 在肺动脉高压的不同阶段，占主导地位的病理因素是否有不同？ 目前大多数仍是实验研究,相关机理的临床研究非常缺乏 问题 谢 谢！ mPAP：平均肺动脉压 氧是选择性肺血管扩张剂, 20 世纪60 年代即已证实。持续吸氧可降低CO PD 患者的PA P, 提高患者生存率, 减轻红细胞增多, 改善患者活动耐受性。吸氧可增加周围组织氧的 利用, 防止肺动脉高压的恶化。吸氧时间越长, 效果越好, 每日 吸氧时间应大于15 小时[10 ]。目前的关键是L TOT 最佳治疗的时段。 有研究建议PaO2 65mmHg 且PaCO2 45mmHg 的COPD 患者增加1min/ L O2 流量有研究表明COPD 患者夜间PAP 水平显著上升,与运动时的PPa水平相似[33 ] 鉴于扩血管药在治疗左心衰竭上已证实有益,于是也将扩血管药应用于治疗肺动脉高压,希望能通过解除肺血管收缩,达到降低肺动脉高压、肺血管 阻力,减低右心负荷、改善临床症状的目的。 当前扩血管药物治疗肺动脉高压的效果的报道不一,主要与肺动脉高压的原因及肺血管反应性差异有关。主要由肺血管收缩引起的肺动脉高压疗效最好,主要由血管重塑引起的慢性肺动脉高压,必须长期用药才能使肺动脉压逐渐降低。 由于扩血管药对肺血管的选择性 差,所以在应用扩血管药物时应密切观察体循环、动脉 氧分压和心输出量的变化。判断扩血管药物疗效评价的标准。 　许多试验表明钙离子拮抗剂可引起COPD 患者PPa降低 长效硝苯地平、地尔硫　及氨氯地平是目前临床常用的Ca2 + 拮抗剂。有效剂量常很大,如硝苯地平270 mg/ d ,地尔硫　720 mg/ d ,氨氯地平30mg/ d ,应用时要注意药物副作用。开始应在血流动力学监测下应用,如右房压升高或心排血量减少应终止用药。如没有血流动力学监测,应用Ca2 + 拮剂可能导致心功能急剧下降而使患者过早死亡。长期接受治疗者仍需仔细随访。 在一些病人中确实观察到硝苯吡啶可降低PaO2 ,但相对轻微,由于它增加心输出量,所以氧运送仍是COPD 患者多伴有显著的气管痉挛,钙通道阻断剂在降低肺动脉高压、增加肺血流的同时,还能舒张气管平滑肌,所以钙通道阻断剂是一个值得深入观察研究的扩血管药 目前认为尼群地平(nitrendipin) 和费乐地平(feflodipin) 的长期疗效优于硝苯吡啶,应尽量选用,尤其是费乐地平,半衰期长达25小时。Rubin 报道尼群地平治疗6 周后,患者的肺动脉压下降和心指数增加,虽然PaO2 下降,但氧运送仍然增高超过30 %。当然硝苯吡啶也有其优点,它的剂型多国内上市的有片剂、胶囊剂和喷雾剂3 种。,还能舒张气管