内科学-cushing综合征皮质醇增多症 课件.ppt

(1)肾上腺皮质腺瘤 占库欣综合征20% 成年男性多见 起病缓,病情不重 多毛及雄激素增多 程度轻 肾上腺肿瘤肉眼观：包膜完整, 棕黄色, 表面光滑, 均质, 与正常肾上腺组织分界清楚 2、不依赖ACTH 的库欣综合征 显微镜: 细胞排列呈巢状或小梁状,富含脂质,胞浆清亮, 细胞与正常肾上腺皮质束状带细胞相似 肾上腺皮质腺瘤 (2) 肾上腺皮质癌 占Cushing’s syndrome 5%以下 体积常100g，腺瘤直径≥5cm 包膜浸润, 生长快, 晚期可转移至淋巴结、 肝、肺 临床症状重: 高血压、低血钾 (DOC增多 有关)、女性多毛、痤疮及雄激素增多 DOC：11-deoxycorticosterone(去氧皮质酮) ACTH F 特征 不依赖ACTH而自主分泌大量F 瘤外和对侧皮质萎缩 肾上腺腺瘤 肾上腺癌 (3)不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生 多为儿童 库欣综合征表现或为家族性发病 肾上腺多结节(多数直径0.5cm) ACTH降低 大剂量DXM不可抑制(自主分泌) (4)不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生 肾上腺增大，重量可达24～500g 结节直径0.5cm 多为良性 ACTH降低 大剂量DXM抑制不明显 诊断步骤： （1）是否为库欣综合征 （2）库欣综合征的病因 诊断及鉴别诊断 1. 有典型症状、体征者，可根据外观作出诊断 最有价值的体征：满月脸、多血质、紫纹 2. 症状不典型者 (以心衰、病理性骨折、神经症状为首发症状者)注意鉴别 临床表现 1. 血生化： 血钾降低、 代谢性碱中毒、糖耐量降低 2. 影像学检查： X线：骨质疏松，少数蝶鞍扩大 肾上腺B超或CT ：双侧肾上腺增生或肿瘤 MRI ：垂体结节或肿瘤 实验室以及特殊检查 左侧肾上腺肿块(箭头)摄入放射性标记物浓度增加, 右侧未见肾上腺摄取. 右侧大块背景为肝脏显影 肾上腺皮质腺瘤 碘化胆固醇核素扫描 (后位观) 静脉注射放射性药物 5天后照相 (1)正常血浆皮质醇 昼夜节律(μg/dl) 8Am：275+66nmol/L (165-441) 4Pm 129.6+52.4nmol/L(55-138) 12N 96.5+33.10nmol/L(55-138) 3.糖皮质激素异常 的测定 异常血浆皮质醇昼夜节律:昼夜节律消失, 血浆皮质醇水平升高，夜间可以高于白天 (2) 24h尿游离皮质醇(24hUFC) 血浆游离皮质醇肾小球滤过，大部肾小管重吸收，小部随尿排出, 不受昼夜分泌节律影响，具较大诊断价值 异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高 库欣病及腺瘤轻度或明显升高 连续3次正常, 可排除库欣综合征 地塞米松（dexamethasone）抑制试验 目的：下丘脑–垂体–肾上腺轴是否为外源糖皮质 激素抑制？为何选择地塞米松？ ① 作用强大(泼尼松40倍)而用量小 ② 代谢物尿排泄量低，不影响尿代谢产物测定 ③ 地塞米松D环已经16α-甲基修饰，皮质醇抗体不与地塞米松反应，不影响血、尿皮质醇测定 目的：鉴别肥胖与库欣病 方法：，连续2天测定试验口服地塞米松0.6 q6h ,0.75mg q8h，1mg qd 前及后第2天的24h尿17-OH和24hUFC 结果：正常人24h尿17-OH, 24h尿FC抑制到对照值50% 以下，库欣综合征多数不能抑制到50%以下 a.小剂量地塞米松抑制试验 目的：鉴别异位ACTH综合征, 肾上腺皮质腺瘤或癌 方法：口服地塞米松2mg q6h,连续2天测定试验 前及后第2天的24h尿17-OH和24h尿FC 结果：库欣综合征患者，大剂量dxm可完全抑制 ACTH分泌，异位ACTH综合征和肾上腺皮质 肿瘤者大多不能被抑制 b.大剂量地塞米松抑制试验 (4)尿代谢产物测定 a. 24h尿17-OHCS皮质醇和可的松的四氢代谢产物 正常：8.3～33.8μmol/24h尿 异常：55μmol(20mg)/24h尿 库欣:≧75μmol(25mg)/24h尿 睾丸和肾上腺分泌的雄激素及代谢产物 男性尿17-KS的1/3来自睾丸，2/3来自肾上腺 女性主要来自肾上腺、少量来自卵巢 异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高 b. 24h尿17-KS(17-ke