内科学多媒体课件 骨髓增生异常综合征.ppt

* * * * * * * * * 治 疗 一、支持治疗 1、严重贫血者可输红细胞 当患者接受的铁超过5g（约20U红细胞）而需继续红 细胞输注应考虑采用祛铁治疗。 祛铁铵20－40mg/kg，皮下输注12h，或1g/d皮下注 射，5－7d/周，至铁蛋白浓度1000ug/L， 2、严重血小板减少并有出血者可输血小板。 3、有感染者应用广谱抗生素积极控制感染。 治 疗 二、促造血治疗 1、雄性激素：康力龙、十一庚酸睾酮 2、造血生长因子 1）EPO： 有贫血症状、不需或RBC输注量每月少于2U及 血清Epo水平200U/L的RA、RAS患者应首先单 独用Epo，10000U/d，连用6周，无效者再用6周 2）G-CSF ：WBC或NC低者加用。 Epo可作为有贫血症状、红细胞输注量每月少于2U及血清Epo水平500U/L的RA、RAS患者的首 选治疗方案。 治 疗 三、诱导分化治疗 维A酸（ATRA）20－60mg/d和骨化三醇 1，25（OH） 2D30.25~0.5ug/d 四、生物反应调节剂 反应停：5q-；环孢素。 五、去甲基化药物：抑癌基因启动子存在DNA高度甲 基化：地西他滨 治 疗 六、联合化疗 RAEB、RAEB-T均需化疗。 年老、体质差者常采用小剂量单药化疗。 年龄50岁、体质较好者，可参照治疗急性白血病的标准联合化疗方案用药。 治 疗 七、异基因造血干细胞移植 是目前唯一能治愈MDS的方法。但风险大、费用高、疗效不如白血病。 中危-2和高危者，尤其是年轻、原始细胞增多和伴有不良染色体核型者应考虑。 小结 MDS的FAB分型和WHO分型分别有哪几型？ MDS的临床表现是什么？ MDS的诊断依据有那些？临床表现、血象、骨髓象、病态造血、活检、染色体、原始细胞等 MDS的治疗方法有那些？支持疗法、刺激造血、细胞因子、诱导分化、化疗、移植 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 骨髓增生异常综合征 概 述 1、MDS是一种造血干细胞的克隆性疾病； 2、骨髓出现病态造血； 3、高风险向急性白血病转化。 4、表现为难治性外周血细胞一系或多系细胞减 少； 5、主要临床表现为贫血，常伴有感染或（和）出血； 6、多发于老年人，80％的患者年龄大于60岁； 病 因 1、原因不明 2、继发性MDS： 多发生在年轻人; 常与烷化剂、放射性核素及含苯有机溶 剂等密切接触有关； 淋巴瘤或浆细胞瘤、TB等可伴发MDS。 发病机制 1、MDS造血干细胞质的异常 异常克隆细胞在骨髓内分化、成 熟障碍，出现病态造血和血细胞 无效生成。 2、原癌基因突变（如N-ras突变）、 染色体异常（如5q-、+8、-7） 等。 分 型（FAB） 1、难治性贫血（RA） 2、环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS） 3、难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB） 4、难治性贫血伴原始细胞增多转变型 （RAEB-T） 5、慢性粒－单核细胞白血病（CMML） FAB分型特点 骨髓增生异常综合征的分型特点 分 型 RA RAS RAEB TAEB-t CMML 血液原始细胞（%） 1 1 5