结缔组织疾病与呼吸系统受累幻灯片.pptVIP

结缔组织病相关肺间质病变 上海市第十人民医院 呼吸科 曹炎炎 结缔组织疾病 结缔组织疾病（CTDs)：是一组异质性、免疫介导的、可以累及多个器官的炎性疾病。主要包括RA、SLE、PM/DM、SSc、SS、MCTD、系统性血管炎等。 大多起病缓慢，常有不规则发热、关节痛、病程长、缓解与加重交替出现。血中丙种球蛋白增高并出现各种抗体。 可有一种以上的CTD同时存在，或可能相互转化。 可累及多个系统，呼吸系统是重要靶器官,经常侵犯肺及胸膜。 间质性肺病 （interstitial lung disease，ILD） CTD的常见疾病 可以是CTD的首发症状 是预后不良的原因之一 是肺动脉高压(PAH）的原因之一 概念 间质性肺病 （ILD） 是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤 和非感染性肺部疾病的总称 弥漫性实质性肺疾病 Diffuse Parenchymal Lung Disease, DPLD 特发性间质性肺炎 Idiopathic Interstitial Pneumonia，IIP 特发性肺间质纤维化 Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF 寻常型间质性肺炎 UIP DPLD=ILD，UIP≠IPF ILD的诊断 病史：渐进性呼吸困难、干咳、咯痰、乏力、紫绀 查体：Velcro啰音 PFT：限制性通气障碍，弥散障碍 影像学：HRCT ABG：低氧血症 核素：清除速度下降 ILD的HRCT特征 单侧或双侧肺脏受累 弥漫性或多灶性分布 各种形态学的异常影 肺实质或间质广泛浸润 一大组异质性疾病群 ILD的HRCT改变 网格影：弧形影，索条影，线状影 结节影 高密度影：磨玻璃，实变 低密度影：囊性变，支扩，air trapping 肉芽肿 混合性 网格影 线、条、带状阴影 大、小、细网格影 结节影 大小 分布 密度 背景 高密度影 形态：灶性，斑片，大片 密度：磨玻璃，实变，混合性 低密度影 形态：囊状、片状 性质：空洞、空腔 肉芽肿样影 形态：不规则斑块影 密度：不均、坏死/囊变 边缘：不规则或模糊，月晕征 分布：非段非叶性外周性分布 大小：2～5 cm，单发或多发 ILD的病因诊断 C：临床学 R：影像学 P：病理学 BALF 血清学检查：自身抗体 BALF的价值 L、N、Eos，并不能反映疾病活动度 CD4﹕CD8＞3.5，高度怀疑结节病 CD4﹕CD8倒置，NSIP多见，过敏性肺炎 Eos＞25%，嗜酸粒细胞性肺炎 以L升高为主，激素效果好 以N升高为主，预后差，需要免疫抑制剂 活检方式 TBLB 经皮肺穿 小开胸 VATS（电视胸腔镜） 损伤小，恢复快 费用比小开胸贵一倍 需单侧肺通气 CTD-ILD发生率 SSc： 60~100% PM/DM：5~10% RA： 10~50% SS： 10% SLE： 3~13% MCTD：30~85% CTD-ILD分类和相对特异性 沿用IIP分类 每种风湿病有相对特异性的ILD类型 不同类型可并存 UIP-C 在IIP中最为常见(占65%左右)，50岁以上的成年人多发，约2/3患者年龄大于60岁，平均57岁，男＞女 激素不敏感 病死率59～70%，平均存活期约5年 起病隐匿，发热、乏力、关节、消瘦、渐进性呼吸困难 杵状指，肺底Velcro啰音 PFT：中至重度限制性通气障碍和(或)弥散障碍 UIP-R 病变的不均一性 蜂窝肺、间隔增厚、纤维化、炎症 肺容积缩小、线状、网状阴影、磨玻璃、蜂窝变 UIP-P 病变轻重不一、新老并存 间质炎症+纤维化+蜂窝变 炎症轻，成纤维细胞灶 NSIP-C 以中老年为主，可发生于儿童，平均年龄49岁 激素效果好 绝大部分预后较好，近半数可痊愈，5年病死率15～20% 起病隐匿或亚急性 渐进性呼吸困难、咳嗽 5年内病死率为15%-20%。 是各种结缔组织病中间质性肺炎最常见的类型之一 （在一些结缔组织病患者，间质性肺病是最初的临床表现，而且常常是NSIP） NSIP-R 高分辨CT： 显示双肺对称性毛玻璃影 可为双肺肺泡腔的实变影或细网格影　 NSIP-P 肺泡壁炎症+纤维化，病变分布时相一致 很少纤维母细胞灶 COP-C 平均发病年龄 55岁，无性别差异，与吸烟无关 病程-患者发病时间相对较短（平均小于3个月）， 40%发病有类似流感症状 常有吸气末的爆裂音，无杵状指 PFT：限制性通气障碍 静息和运动后的低氧血症 67%激素反应好 COP-R 双侧