肺动脉高压2010概念、分类、诊疗策略.pptVIP

肺动脉高压 – 2010概念、分类、诊疗策略 北京协和医院呼吸科 徐凯峰 kaifeng.lam@ 2010-12-14 基本概念 Pulmonary hypertension Pulmonary arterial hypertension Idiopathic PAH PAH疾病进展示意图 肺高血压的概念 健康成人，静息，仰卧位，空气吸入，海平面：mPAP 14 ? 3 mmHg。正常上限20mmHg。21-24mmHg意义尚不明确。 肺高血压 mPAP ? 25 mmHg 运动后肺高压没有标准。（过去标准 30） PAP = [肺循环阻力 x 心排血量] + 左房压 肺高血压和肺动脉高压不是一个概念 （pulmonary hypertension vs pulmonary arterial hypertension） 运动心肺试验 运动后肺高压：并非没有意义，但需要更多研究数据 影响PAP的三个因素 肺循环阻力、心排血量、左房压 心排血量增加 先天性心脏病 运动 肺循环阻力增加 肺血管收缩：低氧、感染、药物，等 血管床丢失：肺血栓、肺间质病 血粘滞度增加 肺循环出路受阻 左心疾病 肺静脉病变 肺动脉高压的概念 肺动脉高压（PAH）是由于肺动脉循环血流限制后肺循环阻力增高导致的一种综合征，最终会导致右心衰竭。 PAH是肺高血压（PH）五个分类中的第一类。 PAH的诊断需要除外其他分类的原因。 肺高血压最新临床分类Dana Point, 2008 1.肺动脉高压 (PAH) 1.1 特发性肺动脉高压 1.2 遗传性肺动脉高压 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK1, endoglin (伴或不伴有遗传性毛细血管扩张症) 1.2.3 未知 1.3药物和毒物诱导 1.4 危险因素或疾病相关性肺动脉高压 1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV感染 1.4.3门静脉高压 1.4.4 遗传性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1.4.6 慢性溶血性贫血 1.5 新生儿持续性肺动脉高压 1?. 肺静脉闭塞病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤样增生症（PCH） 2.与左心疾病相关的肺高血压 2.1 收缩性功能紊乱 2.2 舒张性功能紊乱 2.3 瓣膜病 3.与肺疾病和/或低氧相关的肺高血压 3.1 COPD 3.2 间质性肺疾病 3.3 其他混合性限制和阻塞性通气异常疾病 3.4 睡眠呼吸紊乱 3.5 肺泡低通气疾病 3.6 慢性高原暴露 3.7 肺发育异常 4.慢性血栓栓塞性肺高血压 (CTEPH) 5.其他不明原因多因素机制的肺高血压 5.1 血液疾病：骨髓增生性疾病、脾切除术 5.2 系统性疾病：结节病、肺朗格汉斯组织细胞增生症、肺淋巴管肌瘤病、神经纤维瘤病、血管炎 5.3 代谢病：糖原贮积病、高雪病、甲状腺疾病 5.4 其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎、慢性肾衰血透者 四次分类、四次国际会议 第一届国际肺动脉高压会议（Geneva, 1973） 第二届世界肺高血压会议（Evian, 1998） 第三届世界肺高血压会议（Venice, 2003） 第四届世界肺高血压会议（Dana Point, 2008） Dana Point：第一类 1.肺动脉高压 (PAH) 1.1 特发性肺动脉高压 1.2 遗传性肺动脉高压 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK1, endoglin (伴或不伴有遗传性毛细血管扩张症) 1.2.3 未知 1.3药物和毒物诱导 1.4 危险因素或疾病相关性肺动脉高压 1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门静脉高压 1.4.4 遗传性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1.4.6 慢性溶血性贫血 1.5 新生儿持续性肺动脉高压 1?. 肺静脉闭塞病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤样增生症（PCH） 遗传性肺动脉高压 不再使用“家族性肺动脉高压 (familial PAH)”，改用“ heritable PAH” 遗传性PAH BMPR2突变 家族性PAH: 70%突变 特发性PAH: 10-40%突变 ALK-1, endoglin 遗传性出血性毛细血管扩张症 PAH有两种原因，和FPAH相似，或与肺动静脉瘘有关 其他 药物和毒素：单列于PAH下 2003，Venice Definite Very likely Possible Unlikely 2008, Dana Point Definite Likely Possible Unlikely 药物和毒素：an update 相关PAH：发病情况 系统性硬化症：7-12% HIV感染：0.5% 门脉高压：2-6% 相关PAH: 其他变动 Conge