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颅内肿瘤 华西医院神经外科 毛伯镛 流行病学 颅内肿瘤发病率7~10/10万·年 常见于20~50岁。 所有癌症中，脑肿瘤致死率仅次于白血病。 病因学 肿瘤形成：基因突变、缺失、重排 遗传因素 环境因素 胚胎残留 肿瘤发生的单克隆理论：一般认为，单细胞内多个基因异常不断累加的结果导致了单克隆肿瘤细胞的产生，并由此不断分裂逐渐形成肿瘤。 颅内肿瘤共通的临床表现 1、颅内压增高三主征 头痛（headache) 呕吐(vomit) 视乳头水肿(papilledema) 2、定位症状： 刺激症状：癫痫（epilepsy） 破坏症状：瘫痪、失语、共济失调 压迫症状：例如垂体瘤压迫视神经产生视力障碍 举例：垂体瘤压迫视神经产生视力障碍 3、老年人脑萎缩，症状不典型 常见颅内肿瘤 神经上皮组织肿瘤（统称“胶质瘤”） 脑膜瘤 蝶鞍区肿瘤（a,垂体瘤；b,颅咽管瘤） 听神经瘤 生殖细胞肿瘤 上皮样囊肿、皮样囊肿 血管网织细胞瘤 原发中枢神经系统淋巴瘤 脊索瘤 脑转移瘤 1、神经上皮组织肿瘤 星形细胞瘤(astrocytoma) 成胶质细胞瘤(glioblastoma, GBM) 少枝胶质细胞瘤(oligodendroglioma) 室管膜瘤(ependymoma) 髓母细胞瘤(medulloblastoma) 星形细胞瘤的部位 可以发生于中枢神经系统任何部位，成人额、颞叶多见，顶叶次之，枕叶少见。儿童则多发生于小脑。 星形细胞瘤的组织学分级 组织学特点有助于预测恶性肿瘤的侵袭性行为。 目前的分类标准常将某种组织学上特点的有无和程度作为明确肿瘤级别的指标，包括肿瘤细胞含量的多少、细胞和细胞核多形性程度、有丝分裂的多少、有无坏死和内皮细胞增生。 I IV级星形细胞瘤，恶性程度逐渐升高。 星形细胞瘤的浸润与复发 星形细胞瘤通常向周围正常脑组织浸润，与正常脑组织没有明显界限。 级别越高的肿瘤侵袭能力越强。 90%以上的肿瘤在原位复发。 I 级毛细胞型星形细胞瘤Pilocytic astrocytoma I 级毛细胞型星形细胞瘤Pilocytic astrocytoma I 级毛细胞型星形细胞瘤Pilocytic astrocytoma I 级毛细胞型星形细胞瘤Pilocytic astrocytoma 毛细胞型星形细胞瘤属于分化良好的低级别胶质瘤，接受手术全切的患者，10年生存率接近100% II 级星形细胞瘤 II 级星形细胞瘤 II 级星形细胞瘤 I-II级星形细胞瘤组织学分化相对良好，恶性程度较低。 II级星形细胞瘤在获得正规治疗的条件下，中位生存时间为7年。 III 级间变（恶性）星形细胞瘤ANAPLASTIC ASTROCYTOMA III-IV级组织学分化不良，称为恶性胶质瘤(malignant glioma) III级间变星形细胞瘤中位生存时间15-28个月（5年生存率约30%）。 巨大脑干星形细胞瘤 IV级多形性胶质母细胞瘤 glioblasatoma multiforme (GBM) IV级多形性胶质母细胞瘤 glioblasatoma multiforme (GBM) 少枝胶质细胞瘤oligodendroglioma 占神经上皮性肿瘤3-14% 来源于中央白质区，常见额叶。 瘤内常见钙化为该肿瘤最明显的特点。 多以癫痫为首发症状。 中位生存时间为10年 室管膜瘤ependymoma 多位于小脑幕下 常起源于四脑室。 易发生梗阻性脑积水 5年生存率30-40% 髓母细胞瘤medulloblastoma 儿童后颅凹最常见的恶性肿瘤。 肿瘤起源于小脑蚓部，常填充四脑室，引起脑积水。 5年生存率约为50% 髓母细胞瘤medulloblastoma 胶质瘤的治疗 首选：手术切除。尽可能做到手术显微镜下肿瘤全切。 部分肿瘤复发患者可进行再次手术。 术后放疗 术后化疗 免疫、基因、光子等疗法尚在实验室阶段，短期内难以大规模临床应用。 脑膜瘤meningioma 来源：蛛网膜细胞 部位：矢状窦旁、大脑凸面、蝶骨嵴、鞍结节、天幕缘、大脑镰、侧脑室等。 良性肿瘤，生长缓慢。肿瘤位于脑实质外，与脑组织边界清楚。 脑膜瘤meningioma 脑膜瘤meningioma 脑膜瘤的治疗与预后 表浅的、或有占位效应的肿瘤应手术切除。因为肿瘤位于脑实质外，非浸润性生长，切除肿瘤同时，应注意正常脑组织保护，一般预后良好。 深部或重要功能区的小脑膜瘤可采用立体定向放射治疗（γ刀）。 垂体腺瘤(pituitary adenoma) 起源于腺垂体（前叶） 占颅内肿瘤10% 临床表现 内分泌症状（见后） 压迫视神经引起的视力、视野改变 压迫垂体柄和下丘脑可导致尿崩 垂体卒中 内分泌症状