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2.Infection disease 感染性疾病： 1）病原体+C3b+细胞C3bR→病原体进入细胞→ 感染扩散 2） complement for pathogeny receptor： EBV+CR2,measles virus+MCP E.coli+DAF 3)微生物诱导细胞产生CD59、DAF等抑制补体对病原体溶解 3.Inflammation: 炎症 C3a C5a →MQ → TNFa IL1 IL6 →炎性介质网络→ 炎症反应 4.low complement disease 低补体血症： (1) liver diseases:hepatitis,cancer --肝病 (2)Nephropathy syndrome--肾病及烧伤 5. 与不孕症相关：胎盘滋养层细胞高表达CD59 DAF MCP可保护胎儿免受母体补体攻击。精子高表达CD59可保护精子免受女性生殖道抗精子抗体及补体的攻击。反之，可致不孕症 6.与肿瘤免疫逃逸有关：CD59 DAF-抗补体溶破作用并与肿瘤逃逸信号转导相关。 CD59 GPI借助穿膜蛋白LAT激活肿瘤细胞 1：CD59 2：LAT 3：Merge CD59作用前 CD59作用后 Review point 1. Differentiation of CP AP MP 补体三条激活途径区别 2. Biological function of Complement 补体生物学功能 3. Diseases associated with complement 补体相关疾病 4. Conception of MAC and Complement 补体及MAC概念 * * * 3、MBL pathway,MP 甘露聚糖结合凝集素途径 Mannan-binding lectin, MBL MBL-associated serine protease, MASP (1)Characteristic of MBL pathway 1) Mannan is initiating agents 2) No antibody participating 3) Early effect 4）Surmount C1, direct active C4 C2 (2) Activation process 4.Common Terminal Effect 共同末端效应 Membrane attack complex,MAC 膜攻击复合体 Including C5b～C7、C8/1+C9/12-16,Inserting antigen cell membrane，leading to hole forming，and causing antigen Lysis Differentiation of CP AP MP 补体三条激活途径的区别 CP AP MP initiating agents IC LPS Mannose components C1-C9 C3-C9 C2-C9 Antibody + - - C3 convertase C4b2a C3bBb C4b2a C5 convertase C4b2a3b C3bnBb C4b2a3b function HI effect phase early anti-infection § 3 Modulation of Complement 第三节 补体激活的调节 1、Auto-regulation of Complement 自身衰变 C3b C2b C5b C4b→ic3b ic4b ic5b ic2b 2、function of regulatory protein 补体调节蛋白 1) Humoral regulation protein：C1 C3/C5 convertase: C1INH(C1 inhibitor), C4bp,I, CR1 2) M
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