类癌综合征幻灯片.pptVIP

外科治疗 直径＜5mm的息肉样类癌，可活检钳直 接钳除 息肉样类癌（直径5-10mm）或明显突向腔内的黏膜下肿块（直径≤ 5mm ），抬举征阳性，可行内镜下圈套切除术 直径＞10mm的有蒂息肉样肿块，超声内镜评估后若无肌层浸润，也可行息肉摘除术 已经发生转移的类癌和晚期类癌宜采取外科手术+ 化疗+ 生长抑素的综合治疗 肝转移：手术切除、射频消融、肝动脉结扎或栓塞 预 后 类癌的预后取决于肿瘤部位、大小、局部浸润、远处转移及是否发生类癌综合征、外科手术范围、病人一般情况等多种因素 * 江苏大学附属医院内分泌代谢科 类 癌 是起源于神经内分泌细胞的肿瘤 生长缓慢 低度恶性 可发生于全身，消化道占85%左右 发病率低：1-4/10万（Hiripi等统计） 预后较好 病因 病因尚未阐明。 类癌瘤是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤，即APUD细胞瘤，能分泌具有强烈生理活性的血清素（5-羟色胺），胰舒血管素和组织胺外，有的还可分泌其它肽类的激素，如ACTH、儿茶酚胺、GH、PTH、降钙素、抗利尿素、促性腺激素、胰岛素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素等物质。 产生类癌综合征的主要物质是血清素（周围血管和肺血管均有直接收缩作用，对胃肠道迷走神经和神经节细胞有刺激作用，使胃肠道蠕动增强，分泌增多）和缓激肽（强烈的扩血管作用），组织胺也参与一部分作用。 病理 90％以上的类癌瘤发生于胃肠道，主要见于阑尾、末端回肠和直肠，少数发生于结肠、胃、十二指肠、Mckel憩室以及胆道、胰管、性腺、肺和支气管等。不同种族的人群，类癌的好发部位可能有差别。 类癌的组织形态学特点 典型的胃肠道类癌,瘤体常为细小的黄色或灰色黏膜下结节样肿块,单发或多发,黏膜表面多完整。 光镜：小圆形、大小较一致、分化良好的神经内分泌细胞，核小而规则，很少或无核分裂像，亲银反应阳性 消化道类癌的分布 食管至直肠均可发生 国外:阑尾最多 国内:直肠最多 多位于距肛8cm以内 可发生于任何年龄 以40-60岁多见 临床表现—局部表现 临床症状常与肿瘤的原发部位有关 食管：吞咽困难 胃、十二指肠：上腹胀、痛，恶心、呕吐或上消化道出血 小肠：肠梗阻，甚至出血、穿孔 阑尾：酷似阑尾炎 结肠：大便习惯改变和血便 全身表现--类癌综合征症状 1、皮肤潮红、 2、腹痛、腹泻、 3、支气管痉挛 4、心瓣膜病变等征象 实验室检查 5-HT测定　 5-羟吲哚乙酸（5-HIAA） 实验室检查 皮肤潮红激发试验　 ①将10ml乙醇加入15ml桔子汁中口服，3～5分钟后，约1/3患者出现皮肤潮红 ②静脉注射去甲肾上腺素15～20μg，肾上腺素5～10μg 此二种激发试验对诊断有一定帮助。但有心律失常、心功能不全哮喘史应慎重 类癌的诊断 需依据主要症状、实验室检查( 包括血清5-H T、血浆铬粒素A( CgA) 及尿5-羟吲哚乙酸( 5-HIA A) 的测定、内镜下表现及影像学方法进行诊断 多数因其他疾病就诊偶然发现，预后较好 在临床上，类癌常被误诊为阑尾炎、局限性肠炎、肠癌或肉瘤、胃息肉等病 下列情况者应考虑类癌瘤可能： ①右侧腹部肿块、长期体重减轻、有腹泻病史者，应疑及小肠类癌可能； ②出现用其他原因不能解释的间歇性腹泻，面部毛细血管扩张、阵发性潮红、哮喘或精神症状者，提示类癌综合征存在，如伴有肝肿大，更应考虑本病之可能；③慢性低位肠梗阻伴有便血，病程相对较长，一般情况尚好者，应考虑到结肠类癌瘤之可能； ④年轻患者无吸烟史，出现肺部肿块，长期生存，而能除外其他病变者，提示支气管肺类癌瘤可能 内镜下表现 形态多样、大小不一 可分为三种类型： 息肉样肿块 黏膜下肿块 癌样溃疡 息肉样肿块 有蒂、无蒂或广基息肉样隆起，色红，体积较大时表面可凹凸不平，甚至伴糜烂溃疡 黏膜下肿块（最多见） 呈境界清楚的黏膜下病变，表面黏膜略呈黄色，扁平或突向腔内，病变较大时表面黏膜破溃，形成糜烂或溃疡 癌样溃疡 常为边缘堤状隆起的溃疡 超声内镜表现 目的：明确肿块起源层次与浸润深度，有利于治疗方案的选择 消化道类癌超声内镜特征： （1） 病灶呈低回声结节 （2）病灶内部回声均匀 （3）病灶边界清 （4）早期病变位于黏膜深层或黏膜下层 直肠类癌的超声内镜表现 影像学检查 腹部CT 扫描可对类癌及类