止血和凝血检查.ppt

止血与凝血障碍检查 Disorders of hemostasis and coagulation 四川大学华西医院 血液科 廖小梅 血管中流动的血液为什么不凝固 破损的血管为什么能止血 生理状态下 机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统 凝血 血栓 抗凝 出血 作为一个临床医生 如何正确选择实验室检查项目 如何正确判断检验结果 首先应弄清正常的凝血与抗凝机制 正常止血机能 两个方面 四个因素 凝血机制 抗凝机制 血管壁（vessel wall） 血小板（platelet） 凝血系统（coagulation system） 抗凝及纤溶系统（anticoagulation and fibrinolytic） 两个方面 凝血与抗凝机制的病理生理基础 一、血管壁的止血与抗凝作用 （一）血管壁的止血作用 1.血管壁的完整性 是防止出血的重要保证 血管内皮细胞之间及内皮下胶原 与Vit c有关 血小板参与血管壁的完整性和维持通透性 血管壁完整性破坏的出血机制 当Vit c 缺乏或plt 减 少时，管壁抵抗力下降 内皮细胞间隙增大 脆性、通透性增加 RBC及血液成分外溢 出血 良好的弹力纤维---保持血管壁的柔韧性 健全的神经纤维---维持血管壁的舒缩性 带负电荷的胶原纤维---启动凝血过程 2.血管内皮下层 3. 血管内皮细胞产生 Von Willebrand Factor vWF (vW 因子) Fibronectin Fn (纤维结合蛋白) Tissue Factor TF (组织因子 FIII) Endouthelin ET (内皮素) 当血管壁受损后的一系列变化 Ⅰ.神经反射 管腔收缩 血流变慢 出血/停止 Ⅱ.内皮细胞分泌vWF、Fn 促进plt粘附 Ⅲ.释放FIII 启动外源性凝血途径 Ⅳ.暴露内皮下胶原 促进血小板粘附 启动内源性凝血途径 （二）正常血管壁抗血栓形成能力 血管内皮细胞合成 前列环素(PGI2) 扩张血管、抑制plt功能 纤溶酶原激活物(PA) 激活纤溶酶、清除小凝块 血栓调节素(thrombomodulin TM) 参与蛋白C系统的抗凝作用 肝素或类肝素物质 具有多种抗凝活性 创伤、炎症 中毒、缺氧 管壁抗凝作用 病理性血栓形成 血小板来自骨髓成熟的巨核细胞 （一）静态下血小板形态 蛋白质 glycoprotein GP 如：GPIa Ib IIb Ⅲa Ⅸ 磷脂 二、血小板在止血机能中的作用 ① 包膜 ① 代谢产生花生四烯酸、血栓烷A2 (TXA2 )、血小板 活化因子等 ② 提供催化表面（PF3） （一）静态下血小板形态 ② 膜下：微管与微丝框架 变形 活化 ③ 胞浆：血栓收缩蛋白 血凝块缩小、加固 三种特殊颗粒： -颗粒、致密颗粒、溶酶体 1.粘附功能（adhesion function） 指血小板具有粘附于血管内皮下胶原及其他 异物表面的能力  需要物质 GPIb-Ⅸ vWF III型胶原 纤维结合蛋白（Fn） （二）血小板功能 指活化后的血小板与血小板之间相互连接 的特性 参加因素 GPIIb/IIIa 纤维蛋白原 钙离子 聚集诱导剂： ADP、肾上腺素、TXA2、花生四烯酸 2.聚集功能（aggregation function） IIb IIb 粘附与聚集的结果 血小板大量聚集、 粘附于血管破损处 形成白色血栓 暂时止血 3．释放功能：(release reaction) 指血小板在诱导剂的作用下，将胞浆内特殊 颗粒中的内含物释放出血小板的反应 -颗粒 · 致密颗粒 · 溶酶体 与血小板粘附、聚集、炎症反应、创伤修复 动脉粥样硬化等作用有关 4．血块收缩功能 血凝块 血小板 血栓收缩蛋白 纤维蛋白网 收缩 血清被挤出 血块缩小加固 PF3提供凝血因子催化表面  5．血小板促凝活性 血小板止血功能（小结） ①维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性 ②粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓 ③释放活性物质，促进血小板聚集，增强 血管收缩 ④促进凝血过程 ⑤血块收缩，形成稳固血栓 三、凝血因子与凝血过程 血液由流动状态变为凝胶状态称血液 凝固。是由一系列凝血因子参加的、复杂 的酶促反应和分子聚合过程