出血性疾病的诊断思路-文字版.ppt

出血点(petechiae)：皮肤、粘膜或浆膜表面细小的出血性皮疹，直径1-2mm 紫癜(purpura): 皮肤等部位出血性皮疹，直径3-5 mm 瘀斑(ecchymosis)：皮下小血肿或瘀血(bruises)，直径 10-20mm 血肿(hematoma)：a collection of blood outside the blood vessels, generally the result of hemorrhage, or more specifically, internal bleeding. It is commonly called a bruise. 正常止血过程 止血(hemostasis): 维持机体生存的重要防御机制。否则将“流血至死”(bleeding to death) 必须存在“对抗性”机制，一方面将止血过程局限在血管损伤部位，同时防止过度止血导致血栓形成(thrombosis) 正常止血过程取决于 血管壁的完整性 血小板的数量和功能 正常的凝血机制 正常的抗止血（纤溶）机制 正常止血机制 初级止血(primary hemostasis) 血管收缩(vasoconstriction) 血小板栓子的形成(platelet plug formation) 次级止血(secondary hemostasis) 凝血(coagulation) 早期止血/初级止血 (primary hemostasis) 指血管收缩和血小板粘附、释放和聚集，形成血小板栓子的过程(platelet plug formation: white plug)。 为对抗出血的第一道防线。 为“后继”的凝血过程提供磷脂表面。 “止血性疾病”(hemostatic disease)。 次级止血 (Secondary Hemostasis)：凝血 通过凝血机制形成牢固的纤维蛋白栓子的过程 ( fibrin clot: red plug) 生物放大系统（biological amplification system） 瀑布模型: cascade or waterfall theory or hypothesis “凝血性疾病”(coagulation disorders) 血栓抑制/纤溶系统(clot inhibition/fibrinolysis) Fibrinolytic system Platelet activation/aggregation inhibitors AT-III, Protein S and C, TFPI Thrombomodulin 获得性血管壁结构或功能异常（血管性紫癜）：血管的完整性受到各种外在因素的损害： 过敏性紫癜(anaphylactoid purpuara, HSP)：免疫性 药物性紫癜：抗生素、奎宁、磺胺等 感染性紫癜：流脑、金葡、病毒感染等 机械性紫癜 化学性紫癜 代谢性紫癜：坏血病、糖尿病等 不明原因性紫癜：单纯性紫癜 血小板因素所致 血小板数量异常 血小板数量减少：血小板减少症（thrombocytopenia) 血小板生成不足或减少：先天性或获得性 血小板消耗或破坏增多 免疫性：特发性血小板减少性紫癜（ＩＴＰ） 非免疫性：ＴＴＰ／ＨＵＳ，ＤＩＣ，脾亢等 数量增多：原发性或继发性 血小板质量／功能异常 先天性或遗传性血小板功能异常 　粘附功能异常：巨大血小板综合征 　释放功能异常：储存池病 　聚集功能异常：血小板无力症 获得性血小板功能缺陷 凝血机制异常所致 先天性凝血因子缺乏或质量异常-血友病 获得性凝血因子缺乏或质量异常 严重肝脏疾病 VitK依赖性凝血因子缺乏 DIC 纤维蛋白溶解亢进引起的出血性疾病 病理性循环抗凝物质所致的出血性疾病 复合性因素所致的出血性疾病 出血部位 血小板和凝血因子所致出血性疾病一般呈全身性分布； 而血管性则可局限性分布或全身性分布 血小板因素：皮肤和粘膜 血管因素：多见于皮肤和内脏 凝血因子：肌肉和关节 诱因 血管性和血小板因素：可无诱因，自发性“速发性出血” (immediate bleeding) 凝血因子：往往在轻微外伤后出血，出血呈“延迟性出血”(delayed bleeding) 家族史：阳性有帮助于诊断，但阴性不能排除诊断 实验室检查 往往是确诊的关键，应采用Stepwise Approach APPT测定及其意义 PT测定及其意义 TT测定及其意义 APTT延长, PT 和其它凝血初筛试验正常 表明内源性凝血途径异常 无临床出血表现 Prekallikrein, HMW kininogen, 或因子 Ⅻ缺乏 显著临床出血倾向 因子 Ⅷ、 Ⅸ、 Ⅺ和 vWF缺乏 PT延长，APPT和TT正常 表明因子Ⅶ缺乏：罕见、