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尿崩症---副本 贺冶冰
鉴别诊断 高渗性多尿: 糖尿病、尿素增高(高蛋白、高能营养时)、 肾上腺皮质功能减退 低渗性多尿: 肾功能不全、高钙血症、失钾性肾病、 肾性尿崩症、精神性烦渴 诊断思路 多尿 ↓尿比重 高渗性多尿 低渗性多尿 ↓ ↓ 糖尿病等 测尿量、 禁水加压素试验 ↓ 正常、中枢性、 肾性 ↓ 影像学检查(病因鉴别) 治疗 中枢性尿崩症 病因治疗 替代治疗 ①垂体后叶素水剂:皮下， 5-10U/次， bid 或tid， 适用于暂时性 ②长效尿崩停(鞣酸加压素油剂):5U/ml 从每次0.1ml起，深部肌注，约维持1 周 过量、感染 治疗 ③1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP) 人工合成加压素类似物 N端半胱氨酸脱氨基→抗氨基肽酶分解→半衰期↑3倍 第8位右旋精氨酸代替左旋精氨酸,加压作用↓↓ 抗利尿作用↑， 几乎无加压作用 治疗 目前治疗中枢性尿崩症首选 口服剂型(弥凝):0.1～0.4mg/d，50-100Ug,bid 鼻喷雾剂:10～20Ug/bid，含量100ug/ml，0.05-0.15ml/d 肌注或静注:1～4Ug/bid 注意:稀释性低钠血症：头痛、恶心、呕吐，监测出入量,每天有约2h稀释尿 治疗 口服药物:用于部份性中枢性尿崩症 氢氯噻嗪:利钠利水，血容量↓刺激AVP分泌， 肾小球滤过率减少 3-4mg/Kg，分3次口服 限制钠盐摄入、补钾、忌咖啡和可可类 吲哚美辛 1.5-3mg/Kg 氯磺丙脲:增加远曲小管cAMP形成， 促AVP释放 对肾性尿崩症无效 150mg/㎡，一次口服 低血糖、白细胞减少、 肝损害、水中毒 治疗 安妥明:刺激AVP释放， 或延缓降解 0.5～0.75，tid 肝损害、肌炎、 胃肠反应 卡马西平:刺激AVP 释放 10-15mg/d 头痛、胃肠道反应、肝损害、 白细胞减少 治疗 肾性尿崩症 去除原因:停药，纠正电解质紊乱 药物:噻嗪类 消炎痛:减少肾血流量和近端小管对水和 电解质的重吸收， 抑制PG合成酶 25～50mg， tid 阿米托利:肾浓缩功能增强， 减少尿量 10～20mg/d，分次服 治疗 肾性尿崩症 吲哒帕胺:类似HCT 2.5～5mg， qd～bid 监测血钾 锂盐所致肾性尿崩症: 阿米托利+HCT 消炎痛+DDAVP 治疗 精神性烦渴:睡前少量DDAVP 妊娠期尿崩:DDAVP 基因疗法 动物实验证明对中枢性尿崩症有效 行为疗法 对下丘脑受损后尿崩症并渴感受损病人 部份中枢性病人: MRI有异常:垂体柄增粗、小结节等 但临床尚不能明确病因 儿童特发性中枢性尿崩症 定期随访 谢谢 ! ⒈掌握尿崩症的临床表现、诊断方法
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