肺动静脉瘘课件.pptVIP

* * * * * * 肺动静脉瘘或畸形(Pulmonary Arteriovenous Malformations) 肺动脉增粗、迂曲与静脉直接相通形成短路，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉， * 临床症状的轻重与PAVM的大小、及右向左分流量有关。 1：低氧血症：紫绀、杵状指、易疲劳 2：管壁菲薄：常有少量咯血，破裂后破入胸腔可致血性胸水，破入大支气管可有大量咯血。 3：异位栓塞如脑梗死、脑脓肿。 4：动静脉畸形贴近胸壁时，能听到杂音。 * PAVM虽然是先天性疾病，但少在婴幼儿发病，通常出现症状实在40-60岁。可能是由于幼儿时PAVM微小，引起的血流动力性改变不明显。 通常孤立的PAVM直径2cm，不引起症状。多发性患者出现临床症状的几率明显增加。而弥漫型患者均有症状。 * 1.先天发育： 1、肺芽时期动静脉丛之间原始连接间隔发育不完全而形成肺动静脉瘘。 　　2、胚胎期多支动脉和引流静脉之间的肺终末毛细血管床囊性扩张，形成肺动静脉瘘。 　　3、单支输入动脉与输出静脉之间缺乏末梢毛细血管袢，形成腔大壁薄的血管囊，可包括一个肺段或肺叶血管，甚至有来自体循环血管。 　　4、母体孕激素水平异常升高及体液免疫反应增强。 有人认为与遗传性出血性毛细血管扩张症有关（HHTorRendu-Osler-Weber病）。 2.后天：于创伤、血吸虫病、肝硬化、放线