原发性胆汁性肝硬化又名原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗共识.DOCVIP

原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)的诊断和治疗共识 (2015) 中华医学会肝病学分会 中华医学会消化病学分会 中华医学会感染病学分会 20 15年10月 目录 一、概述 二、流行病学 三、自然病史 四、临床表现 五、实验室、影像学及病理学检查 六、诊断 七、PBC的治疗 八、特殊情况 九、筛查及随访 十问题和展望 十一、参考文献  一、概述 原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis， PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传背景、感染及环境等因素所导致的异常自身免疫有关。PBC多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒；其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最终可发展至肝硬化。而血清抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody， AMA）阳性，特别是AMA-M2亚型阳性对本病诊断具有很高的敏感性和特异性。目前，熊去氧胆酸（ursodeoxycholic acids， UDCA)仍是唯一经随机对照临床试验证实治疗本病安全有效的药物。 为进一步规范我国PBC的诊断和治疗，中华医学会肝病学分会、消化病学分会和感染病学分会共同组织国内有关专家制订了《原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊治共识》。本共识旨在帮助医生认识PBC的临床特点，以便对本病做