川_崎_病-皮肤粘膜淋巴综合征.pptVIP

目的要求 1.?了解川崎病的病因及病理变化。 2.?掌握川崎病的临床表现和诊断、鉴别诊断。 3.?熟悉川崎病的治疗。 概 述 川崎病(kawasaki disease)又称为粘膜皮肤淋巴结综合征（MCLS）,是一种病因尚未明确的以全身血管炎变为主要病理变化的急性发热性出疹性小儿疾病。 1967年日本医生川崎富作首次报道，部分患儿病变可侵犯冠状动脉，少数可因冠状动脉瘤形成伴动脉瘤破裂，或血栓性闭塞心肌梗死而引起死亡。川崎病已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。 病 因 一?? 病因： 病因不明，流行病学资料提示立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、逆转录病毒、支原体感染为其病因，但均未能证实。 发病机理 本病的发病机理尚不清楚。推测感染原的特殊成分，如超抗原(热休克蛋白65，HSP65等)可不经过单核／巨噬细胞，直接通过与T细胞抗原受体(TCR)Vβ片段结合，激活ＣＤ３０+Ｔ细胞和ＣＤ４０配体表达。在T细胞的诱导下，B淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少，产生大量免疫球蛋白(ＩgG、IgM、IgA、IgE)和细胞因子(ＩＬ—1，ＩＬ—2，ＩＬ—6，TNF—α)。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗内皮细胞抗体和细胞因子损伤血管内皮细胞，使其表达细胞间粘附分子—1(ＩCAM—1)和内皮细胞性白细胞粘附分子—