抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗教学教材.ppt

; 血管炎是指血管壁内或穿透血管全身的炎症，可引起血流异常，血管完整性破坏。 它可累及全身一个或多个脏器，累及多种类型的血管，而以某一种血管类型累及为主。 血管炎症，破坏的后果，造成受累血管所供血的组织缺血，炎症。;诊断困难： 较少见，发病率低 临床表现差不多 全身血管均可受累 根据临床症状难以作出诊断 ; 多脏器累及，持续时间长（如皮疹， 关节炎，垂足，肺肾累及） 不同年龄组患同一种病变，如中风， 心梗 全身症状与体征不符 ;系统性血管炎分类;1993年，Chapel Hill Consensus Conference 大血管血管炎： 巨细胞（颞）动脉炎 多发性大动脉炎 中等大小血管血管炎： 结节性多动脉炎（PAN） 川畸病（Kawasaki Dis.） 小血管血管炎： Wegener‘s肉芽肿， Churg-Strauss综合征， 显微镜性多动脉炎， Henoch-Schonlein综合征(紫癜) 原发性冷球蛋白血症， 皮肤白细胞破屑性血管炎 ; Wegener’s肉芽肿 ANCA-相关血管炎 Churg-Strauss综合征 显微镜下多动脉炎（MPA) 非ANCA-相关血管炎-结节性动脉炎等 ;血管炎？;小血管炎鉴别诊断;特异性检查;;结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断 单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性意义也不大 ANCA阴性不能排除ANCA-相关的血管炎 持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗 ANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发;;易累及肾脏、呼吸系统、神经系统 ANCA阳性 肺部影像学、肾脏活检、EMG检查有特征性;受累系统;特征;肺部表现 肺的表现 发病时(％) 总发生率(％) 肺累及 45 87 放射学发现 肺浸润 25 67 肺结节 23 58 肺症状 咳嗽 19 46 咯血 12 30 胸膜炎 10 28 支气管镜检查：排除感染 肺功能检查：阻塞性通气障碍 ; WG：肺活检所见 病理所见 发生率（％） 开胸肺活检 血管炎＋坏死 89 肉芽肿＋坏死 90 肉芽肿＋血管性坏死 91 经支气管镜活检 血管炎 7 肉芽肿＋血管炎 5 ;项目;项目;39例ANCA相关性血管炎患者的分类;Churg-Stauss;Churg-Strauss;Microscopic Polyangiitis ;Microscopic Polyangiitis;Microscopic Polyangiitis;1.哮喘;中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等 肾脏损害 肺部累及 P-ANCA阳性 肾或肺组织活检 ; PAN与MPA的区别 特征 PAN MPA 受累血管类型