卵巢恶性特异性类固醇细胞瘤1例.docVIP

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卵巢恶性特异性类固醇细胞瘤1例

卵巢恶性特异性类固醇细胞瘤1例 【关键词】类固醇 P style=TEXT-INDENT: 24px1 病历摘要P style=TEXT-INDENT: 24px患者,女,50岁,孕3产2,主因发现右下腹包块3年,包块明显增长1年,于2002年4月26日入院。患者近1年发现包块增长速度快,且出现男性化特征如声音低沉喉结变大、生须(长胡髯)、秃顶、乳房萎缩。患者曾于8年前因“子宫肌瘤”在当地医院行“子宫全切术”,术中探查双侧附件中未见异常。查体:一般情况可,右下腹可触及一12cm×8cm大小包块,质韧,有压痛,活动度差。妇科检查:阴道残端有接触性出血,子宫缺如,于右附件区可触及一约13cm×10cm×8cm大小的肿物,边界不清,活动度差,左侧附件区未见异常。盆腔彩超提示:盆腔实性肿物,性质待定。P style=TEXT-INDENT: 24px患者于2002年4月29日在连续硬膜外麻醉下行剖腹探查术,术中可见黄色腹水约1200ml,右侧卵巢肿物约14cm×10cm×8cm,表面不平有突出结节与膀胱后壁、部分回肠、右侧盆壁粘连,余未见异常。术中取部分肿物冰冻结果为不排除性索―间质性肿瘤,腹水中找到瘤细胞,行右附件切除术,探查大网膜、肠管均与上腹部近肝区粘连,无法暴露,故未能切除大网膜(1974年已切除阑尾)。于患者腹腔内放顺铂60mg。术后将切除肿物送病理检查。大体检查:不规则肿物一个,大小约为3cm×9cm×6cm,包膜完整,表面呈多结节状。切面大部分为实性,灰黄色,散在片状出血坏死,部分呈半透明状,质中等。镜下:肿瘤细胞由两种细胞构成,一种细胞为小多边形或立方形,核仁小,胞浆嗜酸,有细小颗粒和小空泡,另一种细胞为体积较大,呈多边形或圆形,胞浆内含有丰富的类脂质小空洞和大空泡形成,区域性瘤细胞排列成束状或巢状,似肾上腺皮质区的束状带或球状带。灶性瘤细胞重度异型增生,并见出血坏死,核分裂相不明显,特染:苏丹Ⅲ阳性。免疫组化:Vimentim阳性,AFP阴性,PAS阴性,CEA阴性,广谱CK阴性。病理诊断:右侧卵巢恶性非特异性类固醇细胞瘤。P style=TEXT-INDENT: 24px2 讨论P style=TEXT-INDENT: 24px卵巢的非特异性类固醇细胞瘤颇为罕见,占卵巢原发性肿瘤的0.1% [1] 。1973年WHO公布的卵巢组织学分类将其列为类脂质细胞瘤,亦称之为“肾上腺残余细胞瘤”或“肾上腺样瘤”。1999年WHO卵巢肿瘤组织学分型将其列入性索―间质肿瘤中的类固醇(脂质)细胞瘤中 [2] ,本瘤多发生于40岁以上,临床表现主要为腹部和盆腔内肿块,约半数出现内分泌症状,其中90%呈程度不同的闭经及男性化 [3] (表现为月经稀少或闭经,不孕及乳腺萎缩,嗓音低沉、秃发或粉刺),一般认为该肿瘤为性腺起源伴异位肾上腺皮质样激素产生,约1/4为恶性 [4] ,恶性者预后十分恶劣。Young(1987)报道3例 [3] ,分别转移至网膜及盆腔器官,侵犯膀胱顶部及横膈,术后分别存活6~10个月后死亡。本病例术后给予放疗、化疗,随访1年健在。若良性者行患侧附件切除术,可获痊愈(术后月经恢复,男性化症状消失)。P style=TEXT-INDENT: 24px align=center参考文献P style=TEXT-INDENT: 24px1 中山医科大学病理教研室、同济医科大学病理教研室.外科病理学(下册).第二版.武汉:湖北科技出版社,1999,851-852.P style=TEXT-INDENT: 24px2 张建民.WHO新的卵巢肿瘤组织学分类特点.中华病理学杂志,2001,2(31):176.P style=TEXT-INDENT: 24px3 范 女郎 娣.卵巢临床与病理.第二版.天津:天津科学技术出版社,1993,238-239.P style=TEXT-INDENT: 24px4 诊断病理学杂志编译.WHO肿瘤国际组织学新分类(下).2001,76-77.P style=TEXT-INDENT: 24px作者单位:050051河北省人民医院P style=TEXT-INDENT: 24px(编辑 小川) 作者:侯建香霍俊爱刘翠罗

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