桥本脑病幻灯片课件.pptVIP

桥本脑病（Hashimoto’s Encephalopathy，HE） 第 三 军 医 大 学 西 南 医 院 内分泌科 病例-现病史 女性，40岁，主因睡眠增多2月余、记忆力减退50天入院 患者于2月前（2008年9月中旬）出现头晕，恶心，间断非喷射性呕吐胃内容物，呕吐多发生于乘车后。患者同时出现睡眠增多，难以抑制，每日约睡十余个小时，有疲乏无力感，未诊治。50天前（2008年10月8日）出现记忆力减退，不知道自己的名字和年龄，不认识家人，答非所问，不能与人正常交流。同时家人发现其走路慢、不稳；恶心、呕吐较前加重；病情进行性加重。 现病史 于2008年10月10日到当地医院检查CT未发现异常；脑电图中度异常。于2008年10月13日转至“医大附属医院”行头MRI、腰穿等检查后诊为“脱髓鞘性脑病”给予“甲强龙” （500毫克×5天，120毫克×2天），丙球（25克×5天）等药物。 治疗约１０天后，患者病情逐渐好转，睡眠正常，记忆力恢复。共住院26天，出院时病情明显好转，记忆力稍差， 为进一步诊治来附属医院，门诊以“脱髓鞘性脑病”收入院。 患者自发病以来无发热，进食稍差，二便正常。 查 体 既往史：2002年发现“甲亢”，经放射碘治疗，2003年发现“甲减”服用“优甲乐”治疗，监测甲状腺功能正常。 BP110/70mmHg 神情，语利，精神状态可，高级皮层功能大致正常。颅神经检查（-）。颈软，无抵抗。四肢肌力、肌张力正常。四肢腱反射活跃（+++），左侧Hoffmann(+)，双侧Babinski(-)、Chaddock(-)。感觉正常。 辅助检查（1） 外院：凝血四项正常、风湿三项（－）、抗核抗体 （-）、弓形虫、风疹、单疱 、巨细胞 抗体（-） 抗心磷脂抗体 （-）。ESR（2008-10-14，外院）：23mm/h (0-20)。 甲状腺抗体：（外院2008-10-18）TG-Ab 121.56 IU/ML (正常值：0-4.11),过氧化物酶抗体144.5 IU/ML (0-5.61). TSH 9.37 uIU/ml(正常值：0.27-4.2 uIU/ml) FT3 2.79pg/ml(正常值：1.8-4.6) FT4 1.53ng/dl (正常值：0.93-1.7) 腰 穿 腰穿（2008-10-14，外院）：压力不详，无色透明，常规：细胞数 150×106/L ，白细胞0；生化：CL114 mmol/l，GLU 3.47 mmol/l，Pro31.9 mg/dl；墨汁染色 （-）；免疫球蛋：IgG 27.2mg/l (0-40)，IgA 0.993mg/l(0-20)，IgM 0.29(0-9)。 腰穿（2008-11-27，本院）：压力 192mmH2O，无色透明，常规：细胞数4×106/L，白细胞2×106/L；生化：Pro36 mg/dl，CL119 mmol/l , GLU 47 mg/dl。 诊断、治疗及预后 桥本脑病 甲强龙冲击，强的松治疗 好转，正在随访 桥本脑病8例临床特点 桥本脑病5例临床分析 5例患者中3例表现意识障碍，其中2例伴有癫痫发作；1例表现进行性加重的智能减退，同时伴精神症状；1例表现Parkinson样锥体外系症状及视力减退。5例患者中血清抗甲状腺抗体水平均明显增高，脑电图均有异常，头部MRI改变缺乏特异性。5例经糖皮质激素治疗后4例临床症状明显改善，1例症状部分改善。 结论：桥本脑病是一种伴有抗甲状腺抗体水平增高、临床表现多样且缺乏特异性的脑病，对激素治疗反应良好。 桥本脑病临床及影像学特点分析 (1)临床表现：认知功能障碍者13例(56% )，癫痫3例(13%)，精神异常7例(3O% )。伴有睡眠障碍10例(43%)、抑郁5例(21%)、焦虑2例(8% )、肌阵挛1例(4%)，双上肢震颤1例(4% )。所有患者存在血清抗甲状腺抗体增高(100%)；甲状腺功能正常2O例(87% )，减退2例(8% )，亢进l例(4%)。脑MRI表现正常1O例(43% )，脑萎缩3例(13%)，10例(43% )病灶分布广泛。 (2)治疗及转归：23例患者均用糖皮质激素治疗，22例有效，1例症状缓解不明显。 结论HE临床表现无特异性，甲状腺抗体可为临床诊断提供重要信息，糖皮质激素治疗有效。神经系统症状的急缓程度与抗甲状腺抗体浓度无关。 桥本脑病患者的临床特征和预后 共有15例患者纳入本研究，女性12例。认知功能减退(11／15)和精神症状(5／15)是最常见的症状。癫痫发作(4／15)和肌阵挛(1／15)的出现比例则低于既往研究。3例患者(3／15)的头颅MRI显示颞叶海马的异常信号，这可能与其认知功能减退相关。 在接受激素治疗的1O例患者中，5例患者治愈，2