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桥本脑病(Hashimoto’s Encephalopathy,HE) 第 三 军 医 大 学 西 南 医 院 内分泌科 病例-现病史 女性,40岁,主因睡眠增多2月余、记忆力减退50天入院 患者于2月前(2008年9月中旬)出现头晕,恶心,间断非喷射性呕吐胃内容物,呕吐多发生于乘车后。患者同时出现睡眠增多,难以抑制,每日约睡十余个小时,有疲乏无力感,未诊治。50天前(2008年10月8日)出现记忆力减退,不知道自己的名字和年龄,不认识家人,答非所问,不能与人正常交流。同时家人发现其走路慢、不稳;恶心、呕吐较前加重;病情进行性加重。 现病史 于2008年10月10日到当地医院检查CT未发现异常;脑电图中度异常。于2008年10月13日转至“医大附属医院”行头MRI、腰穿等检查后诊为“脱髓鞘性脑病”给予“甲强龙” (500毫克×5天,120毫克×2天),丙球(25克×5天)等药物。 治疗约10天后,患者病情逐渐好转,睡眠正常,记忆力恢复。共住院26天,出院时病情明显好转,记忆力稍差, 为进一步诊治来附属医院,门诊以“脱髓鞘性脑病”收入院。 患者自发病以来无发热,进食稍差,二便正常。 查 体 既往史:2002年发现“甲亢”,经放射碘治疗,2003年发现“甲减”服用“优甲乐”治疗,监测甲状腺功能正常。 BP110/70mmHg 神情,语利,精神状态可,高级皮层功能大致正常。颅神经检查(-)。颈软,无抵抗。四肢肌力、肌张力正常。四肢腱反射活跃(+++),左侧Hoffmann(+),双侧Babinski(-)、Chaddock(-)。感觉正常。 辅助检查(1) 外院:凝血四项正常、风湿三项(-)、抗核抗体 (-)、弓形虫、风疹、单疱 、巨细胞 抗体(-) 抗心磷脂抗体 (-)。ESR(2008-10-14,外院):23mm/h (0-20)。 甲状腺抗体:(外院2008-10-18)TG-Ab 121.56 IU/ML (正常值:0-4.11),过氧化物酶抗体144.5 IU/ML (0-5.61). TSH 9.37 uIU/ml(正常值:0.27-4.2 uIU/ml) FT3 2.79pg/ml(正常值:1.8-4.6) FT4 1.53ng/dl (正常值:0.93-1.7) 腰 穿 腰穿(2008-10-14,外院):压力不详,无色透明,常规:细胞数 150×106/L ,白细胞0;生化:CL114 mmol/l,GLU 3.47 mmol/l,Pro31.9 mg/dl;墨汁染色 (-);免疫球蛋:IgG 27.2mg/l (0-40),IgA 0.993mg/l(0-20),IgM 0.29(0-9)。 腰穿(2008-11-27,本院):压力 192mmH2O,无色透明,常规:细胞数4×106/L,白细胞2×106/L;生化:Pro36 mg/dl,CL119 mmol/l , GLU 47 mg/dl。 诊断、治疗及预后 桥本脑病 甲强龙冲击,强的松治疗 好转,正在随访 桥本脑病8例临床特点 桥本脑病5例临床分析 5例患者中3例表现意识障碍,其中2例伴有癫痫发作;1例表现进行性加重的智能减退,同时伴精神症状;1例表现Parkinson样锥体外系症状及视力减退。5例患者中血清抗甲状腺抗体水平均明显增高,脑电图均有异常,头部MRI改变缺乏特异性。5例经糖皮质激素治疗后4例临床症状明显改善,1例症状部分改善。 结论:桥本脑病是一种伴有抗甲状腺抗体水平增高、临床表现多样且缺乏特异性的脑病,对激素治疗反应良好。 桥本脑病临床及影像学特点分析 (1)临床表现:认知功能障碍者13例(56% ),癫痫3例(13%),精神异常7例(3O% )。伴有睡眠障碍10例(43%)、抑郁5例(21%)、焦虑2例(8% )、肌阵挛1例(4%),双上肢震颤1例(4% )。所有患者存在血清抗甲状腺抗体增高(100%);甲状腺功能正常2O例(87% ),减退2例(8% ),亢进l例(4%)。脑MRI表现正常1O例(43% ),脑萎缩3例(13%),10例(43% )病灶分布广泛。 (2)治疗及转归:23例患者均用糖皮质激素治疗,22例有效,1例症状缓解不明显。 结论HE临床表现无特异性,甲状腺抗体可为临床诊断提供重要信息,糖皮质激素治疗有效。神经系统症状的急缓程度与抗甲状腺抗体浓度无关。 桥本脑病患者的临床特征和预后 共有15例患者纳入本研究,女性12例。认知功能减退(11/15)和精神症状(5/15)是最常见的症状。癫痫发作(4/15)和肌阵挛(1/15)的出现比例则低于既往研究。3例患者(3/15)的头颅MRI显示颞叶海马的异常信号,这可能与其认知功能减退相关。 在接受激素治疗的1O例患者中,5例患者治愈,2
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