川崎病（Kawasaki Disease）皮肤粘膜淋巴结综合征教学教案.ppt

川崎病（Kawasaki Disease） 皮肤粘膜淋巴结综合征 胜利油田中心医院 翟继民 日本小兒科教授川崎富作於1961年 病 因 尚未明确 一般认为可能是多种病原，包括ＥＢ病毒、逆转录病毒（retrovirus），或链球菌、丙酸杆菌感染 、支原体、立克次体、尘螨 环境污染或化学物品过敏 病机 免疫失衡 CD4/CD8上升 发病率 ８０％～８５％患者在５岁以内，好发于６～１８个月婴儿。男孩较多，男∶女为１．３～１．５∶１ 无明显季节性，或谓夏季较多 １９８７～１９９１年，住院病例１９６９例，并有每年增加趋势。我国４岁以内患者占７８．１％，男∶女为１．６∶１ 有遗传倾向 病理变化 ——Ⅲ期 小血管及微血管炎消退 中等动脉发生肉芽肿 病理变化 ——Ⅳ期 血管的急性炎变大多都消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成 脏器外的中等或大动脉，多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉 脏器内动脉，涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官 病理变化 血管炎变之外，病理还涉及多种脏器，尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著，可波及传导系统，往往在Ｉ期病变时引致死亡 Ⅲ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变，心肌梗塞可致死亡 动脉瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因 诊断标准 不明原因的发热，持续５天或更久 双侧结膜充血 口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌 发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮 躯干部多形红斑，但无水疱及结痂 颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达１．５cm或更大 但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊 诊断标准 诊断方法 B超 造影 电子束CT 并发症-冠状动脉病变 一过性冠状动脉扩张占４６％ ，冠状动脉瘤占２１％ 冠状动脉扩张在发病第３天即可出现，第４周之后很少出现新的病变 大多数冠状动脉瘤呈自限性经过 本病的冠状动脉病变以累及其主干近端，左前降支最多见 其次为左冠状动脉主干及右冠状动脉，左回旋支少见 罕见孤立的远端动脉瘤