免疫性疾病讲解课件.pptVIP

3. 恶性肿瘤： -Kaposi肉瘤（血管内皮起源肿瘤），见于30%病例。 -霍奇金淋巴瘤 -非霍奇金淋巴瘤（Burkitt淋巴瘤等） -脑原发性淋巴瘤 Kaposi肉瘤：一种非常罕见的血管增殖性疾病，1/3的AIDS病人患此病 Kaposi肉瘤 Kaposi肉瘤镜下由毛细血管样结构（血管裂隙）和梭形细胞构成，可见数量不等的红细胞，含铁血黄素沉积，一定数目的炎细胞。 感染成功 急性期症状 诊断艾滋病 死亡 - 4-8周- 出现症状 8-10 年 1年 ? 0.5-2年 ? HIV抗体- HIV抗体+, 无症状 有症状 HIV抗体+ 艾滋病 感染艾滋病后的自然发展过程 （三）临床病理联系：  AIDS病程分三阶段： ① 早期（急性期）：感染3-6周后出现咽痛、发热、肌痛，2-3W后可自行缓解。 ②中期（慢性期）：无明显症状或全身淋巴结肿大、发热、乏力、皮疹等。 ③ 后期（危险期）：免疫缺陷，持续发热、乏力、消瘦和腹泻，各种机会感染、继发性肿瘤、神经系统症状。血液：淋巴细胞（CD4＋）↓。 小结 HIV选择性侵犯和破坏CD4+TH细胞导致获得性免疫缺陷病 —— AIDS 病变：无特异性改变 ①淋巴组织逐渐萎缩，血淋巴细胞（尤其是CD4 + 细胞） 逐渐减少 ②多发性机会性感染（卡氏肺孢子虫感染） ③恶性肿瘤（Kaposi肉瘤） 死亡率100% 第三节 器官和骨髓移植 （自学） Organ and bone marrow transplantation 移植的概念： 将健康细胞组织或器官植入机体以取代不可复的器官损害。 种类：自体移植 同种异体移植 异种移植 ——供、受者HLA配型尽可能接近 （单卵双生） 移植排斥反应 （transplant rejection） 供体白细胞 受者白细胞 HLA-A HLA-B 移植排斥反应 一、移植排斥反应的机制： （一）单向排斥理论 1.T细胞介导的排斥反应 2.抗体介导的排斥反应 HLAⅡ抗原 HLAⅠ抗原 浆细胞 CMC、ADCC IgG、IgM 细胞免疫反应 迟发型 变态反应 Ⅱ型变态反应 （二）双向移植排斥反应 宿主 移植物 微嵌合现象：供受体白细胞共存，无反应。 机制：不成熟树突状细胞（HLA±，B7-）诱导T细胞凋亡 HVGR host versus graft reaction GVHR graft versus host reaction 二、实体器官移植排斥反应的病变 以肾移植为例 （一） 超急性排斥反应：迅速而剧烈 发生时间：移植后数分钟~数小时 发生条件：①受体血循环中已存在抗供体HLA抗体 ②供、受体ABO血型不符 免疫损伤机制： Ⅲ型变态反应 ↓ 局部炎症、血管内皮细胞损害、血栓形成→组织缺血坏死 （急性小动脉炎） 病变 大体：移植肾由粉红色→暗红色，花斑状（出血或梗死）， 明显肿大，质软，无泌尿功能 镜下： 1）广泛的急性小动脉炎伴血栓形成 ，局部急性炎症反应 ↓ 2）肾小球肿大，肾小管上皮缺血性坏死 3）肾间质水肿，中性粒细胞浸润，（单核细胞、淋巴细胞） （二） 急性排斥反应：较常见 发生时间： ①移植后数天（未经免疫抑制治疗） ②数月或数年后突然发生（经免疫抑制治疗） 免疫损伤机制：细胞免疫或体液免疫为主，或两者同时参与 病变： 大体：移植肾明显肿大，暗红色，有出血点或黄褐色梗死灶， 伴有肾盂肾盏出血 镜下： 1） Ⅳ型排斥反应——单个核细胞浸润，组织坏死 2） Ⅱ、Ⅲ型排斥反应——血管炎，管腔狭窄闭塞 临床：移植肾功能减退，大剂量免疫抑制剂疗效不佳 肾移植急性排斥反应图（细胞型排斥反应） 肾间质水肿 肾小管上皮细胞坏死 间质及毛细血管内有大量单核细胞 肾移植急性排斥反应（血管型排斥反应） 大量单核细胞及中性白细胞浸润，小叶间动脉纤维素样坏死。 血栓形成 肾肿胀，明显出血，肾盏及肾盂中充满血块 肾移植急性排斥反应（大体） 3. 慢性排斥反应：是反复急性排斥反