临床执业医师考试讲义-内分泌系统.docVIP

第四单元　肾上腺疾病 第一节　库欣综合征 　　库欣综合征亦称皮质醇增多症，系多种原因引起肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素所致。　　一、病因　　1.ACTH依赖性　　①肾上腺皮质双侧增生：为本病最主要类型。继发于垂体瘤，称Cushing病，大部分为微腺瘤,肾上腺皮质多呈单纯性弥漫性增生，亦可呈结节性增生。　　②异源性ACTH综合征：垂体-肾上腺外的癌肿，产生类ACTH活性的物质，刺激肾上腺皮质增生分泌过量的皮质醇而发病。最常见的为小细胞肺癌。　　2.非ACTH依赖性　　肾上腺皮质肿瘤：多为皮质腺瘤，部分为皮质腺癌。腺瘤一般仅分泌皮质醇，腺癌尚可分泌盐皮质激素及性激素。　　　　二、临床表现　　1.肥胖：向心性肥胖，满月脸，水牛背，四肢相对瘦细。　　　　2.糖代谢紊乱：糖耐量减退，严重者出现继发性糖尿病，称类固醇糖尿病。　　3.蛋白质代谢紊乱：①皮肤：皮肤变薄，轻微皮肤创伤即可引起擦伤、出血、皮下瘀斑，皮肤紫纹。②全身肌肉萎缩，四肢为著。③儿童患者生长发育障碍。　　4.高血压：血压的24小时节律变化与皮质醇分泌水平同步，80%的患者皮质醇水平恢复正常后，血压可下降或完全正常，普通抗高血压药物无效。　　5.骨质疏松：胸椎、腰椎及骨盆最明显，患者常诉骨痛，重者出现畸形，病理性骨折。促进尿钙排出，易致尿路结石。　　6.电解质代谢紊乱和酸碱平衡失常：本病患者电解质多