进行性核上行麻痹讲解课件.ppt

治疗 到目前为止，PSP无特殊的治疗方法, 只能采用对症支持治疗 带分别看近视和远视的眼镜对与核上性凝视麻痹相关的症状会有帮助，棱镜可能对于复视有帮助 对于眼睑痉挛、眼睑张开的失用和主要的肌紧张异常症状选择性的注射肉毒毒素可能有帮助 治疗 美多芭用于治疗PSP患者的运动症状， R-氨基丁酸( GABA )受体激动剂也有帮助 快速重复经颅磁刺激运动皮质能够使症状有轻度和短暂的改善, 尤其是轴性肌张力增高症状, 并且无副作用的报道 治疗 假性球麻痹用舍曲林、依地普仑和帕罗西汀是有作用 淡漠与抑郁合并存在时抗抑郁药物是有用的 乙酰胆碱酯酶抑制剂( 卡巴拉汀)可用于治疗PSP患者的认知功能的损害 治疗 针对于tau 蛋白异常的的药物研究例如tau 激酶抑制剂, tau 聚集抑制剂和微管稳定剂正在研究中 今后希望能针对PSP的分子遗传和病理生理等方面的研究带来了一些针对于疾病改变的新疗法 预后 PSP 平均存活期约为5-6年 早期出现跌倒、尿失禁、吞咽困难者平均存活期相对更短 最常见的死因是肺炎, 主要是吸入性肺炎 进行性核上性麻痹 曾艳平 湖北省人民医院神经内科 立题依据 诊断及鉴别诊断 研究计划 病因病理 病例 临床特点 治疗及预后 临床病例 男，60岁，农民，因发作性向后跌倒1年余入院 患者2010年4月5日下地干活时，不明原因突然因站立不稳摔倒在地，后反复发作数次，发作频率渐增加，有时一天发作数次跌倒，多向后跌倒，每次发作时意识清楚。曾因此在多家医院门诊诊疗，被诊断为癫痫，予以抗癫痫治疗，未见明显好转 临床病例 自2010年12月始逐渐发现吃饭比家人慢，表情欠丰富，走路不能迈大步，被家人称为“慢慢”，同时不能骑自行车，曾被怀疑为帕金森病 后渐渐有不能控制的双眼闭合，但无睡意，每天发作数次，每次持续数分钟后可自行睁开眼 无体位性低血压、头晕等不适，无幻觉、妄想、抑郁等，无记忆力下降，无执行功能下降 临床病例 有高血压病史1年余，有大量吸烟、饮酒病史，否认其他特殊病史，无家族史 查体，神清，动作缓慢，起床迟缓困难，穿鞋、扣扣子困难，构音障碍，眼球上视迟缓，四肢肌张力加强试验 （+++），中轴肌张力高，轮替、扣指、跺脚欠灵活。肌力、腱反射正常，病例征（-），感觉及共济正常，后拉试验（+） 临床病例 头颅磁共振显示脑萎缩，中脑 “喇叭花”征，矢状为 “蜂鸟征” 临床病例 临床拟诊为进行性核上性麻痹 予以美多巴治疗，发作频率稍有好转 2012.01患者因跌倒发作意外死亡 病因病理 PSP 病因目前不清，多数研究认为是由于tau蛋白的异常沉积导致的一种神经系统变性疾病 tau蛋白失去了微管结构对蛋白水解酶产生的抵抗，异常聚集在黑质、苍白球、丘脑底核、中脑、脑桥网状结构、小脑的齿状核和额叶皮层等 形成大量神经纤维结并伴随着炎症细胞核和成簇的神经星形细胞 病因病理 病因病理 病因病理 临床特点 PSP患病率在日本约为5.82/10万，在荷兰约为5/10万，伦敦12万人群的调查显示患病率6.4/10万 初发年龄通常我国男性起病年龄约61.7±9.7岁，女性起病年龄58.1±7.7岁 临床特点 PSP起病隐匿,进行性加重 临床最常见的症状为步态障碍、反复跌倒和运动迟缓 主要表现为垂直性眼肌麻痹、帕金森病样改变、轴性肌张力障碍、步态不稳、假性延髓麻痹和大脑皮质功能障碍等 临床特点 肢体的强直-少动是最常见的起病症状 起病初期垂直性眼肌麻痹和认知功能障碍较明显的，而后出现吞咽困难，病情进行性加重 从开始病人能够独立完成日常活动到以后很明显地需要帮助和具有完全的依赖性，到最后死亡，平均存活期4.39±2.3年 临床特点 诊断及鉴别诊断 1996年美国国立神经疾病和卒中研究所（NINDS）及国际进行性核上性麻痹协会（SPSP）联合推荐的诊断标准并结合2003年的修订分为可疑PSP、拟诊PSP、确诊PSP 诊断及鉴别诊断