血液病分类与治疗进展【调研报告】.pptVIP

血液病分类及治疗进展 血 液 病 分 类 红细胞疾病 白细胞疾病 淋巴细胞-组织细胞系统疾病及其他 出血、凝血疾病 一.红细胞疾病 1 缺铁性贫血 2 铁粒幼细胞性贫血 3（营养性）巨幼细胞性贫血 4 恶性贫血 5 慢性病贫血 6 再生障碍性贫血 7 先天性再生障碍性贫血(Fanconi`syndrome)，亦称为先天性骨髓衰竭 8 纯红细胞再生障碍性贫血 9 血红蛋白病（珠蛋白生成障碍性贫血和异常血红蛋白病） 10 遗传性球（椭圆、口）形红细胞增多症，亦称为红细胞膜异常所致的溶血性贫血 11 红细胞酶病，亦称为酶缺陷所致的溶血性贫血 12 自身免疫性溶血性贫血 （温抗体型和冷抗体型） 13 微血管性溶血性贫血 14 阵发性睡眠性血红蛋白尿 15 真性红细胞增多症 16难治性贫血（RA)——骨髓增生异常综合症（MDS) 一. 红细胞疾病 1 缺铁性贫血 2 铁粒幼细胞性贫血 3（营养性）巨幼细胞性贫血 4 恶性贫血 5 慢性病贫血 6 再生障碍性贫血 7 先天性再生障碍性贫血(Fanconi`syndrome)，亦称为先天性骨髓衰竭 8 纯红细胞再生障碍性贫血 9 血红蛋白病（珠蛋白生成障碍性贫血和异常血红蛋白病） 10 遗传性球（椭圆、口）形红细胞增多症，亦称为红细胞膜异常所致的溶血性贫血 11 红细胞酶病，亦称为酶缺陷所致的溶血性贫血 12 自身免疫性溶血性贫血 （温抗体型和冷抗体型） 13 微血管性溶血性贫血 14 阵发性睡眠性血红蛋白尿 15 真性红细胞增多症 16 难治性贫血（RA)——骨髓增生异常综合症（MDS) 恶性贫血 恶性贫血的基本缺陷是胃粘膜永久性的萎缩，不能分泌内因子。由于缺乏内因子，食物中的维生素B12不能被吸收。 　发病机理 ： 1.遗传：部分恶性贫血的发生与种族和遗传有关 2.自体免疫： 患者的血清及胃液中可查出胃的自身抗体，如壁细胞抗体，内因子抗体，抗内因子抗体等，这些抗体可直接引起胃粘膜萎缩和维生素B12吸收障碍。 一. 红细胞疾病 1 缺铁性贫血 2 铁粒幼细胞性贫血 3（营养性）巨幼细胞性贫血 4 恶性贫血 5 慢性病贫血 6 再生障碍性贫血 7 先天性再生障碍性贫血(Fanconi`syndrome)，亦称为先天性骨髓衰竭 8 纯红细胞再生障碍性贫血 9 血红蛋白病（珠蛋白生成障碍性贫血和异常血红蛋白病） 10 遗传性球（椭圆、口）形红细胞增多症，亦称为红细胞膜异常所致的溶血性贫血 11 红细胞酶病，亦称为酶缺陷所致的溶血性贫血 12 自身免疫性溶血性贫血 （温抗体型和冷抗体型） 13 微血管性溶血性贫血 14 阵发性睡眠性血红蛋白尿 15 真性红细胞增多症 16 难治性贫血（RA)——骨髓增生异常综合症（MDS) 慢性病性贫血 一. 红细胞疾病 1 缺铁性贫血 2 铁粒幼细胞性贫血 3（营养性）巨幼细胞性贫血 4 恶性贫血 5 慢性病贫血 6 再生障碍性贫血 7 先天性再生障碍性贫血(Fanconi`syndrome)，亦称为先天性骨髓衰竭 8 纯红细胞再生障碍性贫血 9 血红蛋白病（珠蛋白生成障碍性贫血和异常血红蛋白病） 10 遗传性球（椭圆、口）形红细胞增多症，亦称为红细胞膜异常所致的溶血性贫血 11 红细胞酶病，亦称为酶缺陷所致的溶血性贫血 12 自身免疫性溶血性贫血 （温抗体型和冷抗体型） 13 微血管性溶血性贫血 14 阵发性睡眠性血红蛋白尿 15 真性红细胞增多症 16 难治性贫血（RA)——骨髓增生异常综合症（MDS) 纯红细胞再生障碍性贫血 少见 其特点：贫血显著，白细胞和血小板正常。 骨髓：红细胞系统极度减少，粒、巨核细胞系统增生正常。 先天性： 病因不明，多见婴儿，且多于6个月内发病。 获得性： 可分为原发性及继发性。 原发性：大多数病例是自身免疫性，少数病例病因不明。 继发性：胸腺瘤、感染、药物、化学性、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、急性肾功能衰竭、严重营养缺乏及其他肿瘤等。 一. 红细胞疾病 1 缺铁性贫血 2 铁粒幼细胞性贫血 3 （营养性）巨幼细胞性贫血 4 恶性贫血 5 慢性病贫血 6 再生障碍性贫血 7 先天性再生障碍性贫血(Fanconi`syndrome)，亦称为先天性骨髓衰竭 8 纯红细胞再生障碍性贫血 9 血红蛋白病（珠蛋白生成障碍性贫血和异常血红蛋白病） 10 遗传性球（椭圆、口）形红细胞增多症，亦