少见病因致尖端扭转室速一例培训资料.ppt

The First Affiliated Hospital of Wenzhou Medical College 温州市心脏介入治疗中心 少见病因致尖端扭转室速一例 温州医学院附属第一医院心内科 计光 胡开宇 病例简介 女性，37岁，无不良嗜好 反复发作心悸、头痛、胸闷2年 晕厥2次 伴腹痛、低热入院 一次发作时血压 200/100mmHg 心电监护：频发室早、短阵室速（扭转室速） 特殊药物服用：拜复乐＋罗红，黛力新（停用三天） 辅检：UCG、腹B超、EEG、颈椎MRI，胸部CT 无异常 实验室检查：肝肾功能、电解质、血气正常，心肌坏死标记物（–） 入院前DCG：窦性心律，偶发房早、室早，长QT间期，T波改变 QTc 0.54 诊 断 心源性晕厥（尖端扭转性室速） 长QT综合症 查因? 长QT原因 先天性Q-T间期延长 LQT1-7(1-3最常见) 获得性Q-T间期延长 药物诱导Q-T间期延长 心血管药物 非心脏药物（抗组织胺药、大环内脂类药、奎诺酮类药物、抗真菌药物、抗症疾药、抗病毒药、抗精神病药、抗抑郁药、促进动力药） 其他 心肌病变，电解质紊乱，内分泌疾病，颅内疾病，营养疾病，起搏 截至2005年6月, ADRAC已经接到140例QT间期延长和(或)扭转型室性心动过速的报告,有7例死亡。索他洛尔( 2 5 例) 、西沙比利( 1 7例) 、氯氮平(1 4例) 、胺碘酮(1 2例)和红霉素(1 2例) QTc 0.54 第三天 QTc 0.61 入院第三天 突发持续性右侧腹痛 腹部CT 点击此处看图 问题：患者腹部占位与长QT，及尖端扭转性室速关系？ 入院第三天 去甲肾上腺素 37.32ng/ml (1.7) 肾上腺素 0.1 多巴胺 0.1 入院第六天 去甲肾上腺素 3.72ng/ml (1.7) 肾上腺素 0.1 多巴胺 0.1 第三天 QTc 0.61去甲肾上腺素 37.32ng/ml 第六天 QTc 0.43去甲肾上腺素 3.72ng/ml 肾上腺素能刺激 常与遗传性长QT综合征有关 促进继发Tdp的发生 肾上腺素能刺激常与遗传性长QT综合征有关 促进继发Tdp的发生 细胞内腺苷酰环化酶活性 激活蛋白激酶A β肾上腺素能 cAMP Ca 2＋通道及K＋通道磷酸化 离子内流增加 EAD的发生。 α1肾上腺素能通过蛋白激酶C，使Ca 2＋通道磷酸化，使内向电流增加 α1肾上腺素能可阻断Ik及Ito，延缓复极，延长AP时间 对Na－K＋泵刺激使细胞膜超极化，降低心率 Whalen RK 等报道肾上腺外嗜咯细胞瘤占成人嗜咯细胞瘤13％，儿童30％ Whalen RK, Althausen AF, Daniels GH. Extra-adrenal pheochromocytoma. J Urol 1992;147:1–10. Goldfarb DA等报道好发于20－30Y ，高血压+三联症 Goldfarb DA, Novick AC, Bravo EL, et al. Experience with extra-adrenal pheochromocytoma. J Urol 1989;142:931–6. Michaels RD ECG 异常75％，首发室性心律失常罕见 （1990年） Michaels RD, Hays JH, O’Brian JT, Shakir KM. Pheochromocytoma associated ventricular tachycardia blocked with atenolol. J Endocrinol Invest. 1990;13:943-7. 确诊： 嗜咯细胞瘤 继发性长QT间期 尖端扭转性室速 转归：手术切除肿瘤，病理确诊嗜咯细胞瘤 术后无再发作晕厥，QTc 0.40 谢 谢 第四天 QTc 0.48 第六天 QTc 0.43 后腹膜巨大占位 平 扫 增 强 后腹膜巨大占位增强后部分强化 * * The First Affiliated Hospit