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自身免疫性肝炎IH发病机制(马雄)
自身免疫性肝炎
发病机制研究进展
马 雄
上海市消化疾病研究所
上海交通大学医学院附属仁济医院
Autoimmune Hepatitis （AIH ）
Autoantibodies
自身免疫性肝炎的分型
特征 I型AIH II型AIH
自身抗体 ANA，SMA，肌动蛋白的抗体 LKM-1， ALC-1
(antiactin)，抗SLA/LP，
pANCA
地理分布 全世界 全世界，北美罕见
年龄 任何年龄 大多为儿童及青少年
性别 75%为女性 95%为女性
伴发免疫性疾病 常见 常见
临床严重程度 多样性 一般较严重
组织学特征 多样性 多为进展性
治疗失败 少见 常见
停药后复发 不定 常见
长期维持治疗 不定 几乎100%需要
5
自身免疫性肝炎的发病机理
• 遗传易感性
• Treg/Th17细胞平衡
• 体液免疫和细胞免疫
6
Positive and negative costimulation of T-cell activation
Autoantigen
Association of HLA DRB1 allels with AIH
HLA allele Population Adults/Children Risk ratio
DRB1*0301 Argentina Children 3.0
DRB1*0301 North America, UK 3.39
DRB1*0301 India Adults 3.79
DRB1*0404 Mexico Mixed 7.71
DRB1*0405 Argentina Adults 10.4
DRB1*0405 Japan, China Adults 4.97
DRB1*1301
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