10血友病替代与辅助治疗（医护版）——吴竞生教授（完稿）.pptVIP

血友病的替代与辅助治疗 安徽省立医院血液科 吴竞生 血友病治疗的发展历程 （一）替代治疗 替代治疗是最有效的治疗 原则： 尽早、关节、肌肉出血症状2小时内 颅内、消化道应立即开始 根据出血严重程度、手术或创伤的范围与 大小、有无抑制物选择制剂与剂量。 (止血浓度3-5%) 替代治疗的种类 （一）血制品 新鲜冰冻血浆（FFP）和冷沉淀 血浆源性凝血因子浓缩物(hFVIII) 重组FVIII浓缩物（rFVIII,1990s） FVIII旁路制剂-不依赖FVIII/FIX （凝血酶原复合物，PCC) （活化的凝血酶原复合物,aPCC） 1.新鲜冰冻血浆（FFP）和冷沉淀 新鲜冰冻血浆（FFP） 血液液体成分在采集后8小时内–18°C下冻存 1u FVIII /lml；10-30ml/kg 适合无浓缩物条件的轻中型HA/HB 冷沉淀（1964年) FFP ﹥8u FVIII /ml, 60-100 u/袋 适用无浓缩物条件的轻中型HA/HB： 轻度出血 10-15u/kg 中度出血 20-30u/kg q8-12h 重度出血 40-50u/kg 缺点 心血管容量负荷过重; 未经病毒灭活. 2、血浆源性凝血因子 （1）FVIII 浓缩物(1970s) FVIII 浓缩物 适应症：血友病A的替代治疗 FVIII u/ kg增加FVIII 2%，半