儿科学笔记……内分泌疾病-甲减.pptVIP

小儿内分泌性疾病 东南大学 王伟 病例 先天性甲状腺功能减低症 Congenital hypothyroidism 曾用名： 呆小病 克汀病?Critinism? 先天性甲状腺素合成不足所致 病因 甲状腺不发育或发育不全 — 最主要 甲状腺合成途径中酶缺陷 促甲状腺激素缺陷 甲状腺反应性低下 靶器官反应性低下 碘缺乏 类型 散发性 先天性甲状腺发育缺陷 甲状腺合成途径中酶缺陷 地方性 甲状腺肿流行区 碘缺乏?孕妇? 甲状腺功能 合成与释放 甲状腺激素（酪氨酸碘化物） T3 ：三碘甲腺原氨酸 T4： 四碘甲腺原氨酸?甲状腺素? 甲状腺素的合成 甲状腺素的释放 下丘脑-垂体-甲状腺轴 下丘脑 促甲状腺释放激素?TRH? 垂体 促甲状腺激素?TSH? 甲状腺 T3 、T4 甲状腺激素生理作用 促进细胞内氧化、新陈代谢 促进蛋白质合成、糖吸收利用、脂肪分解 促进生长、发育 中枢神经系统：大脑 骨骼 肌肉 循环 消化 临床表现 新生儿—无特异性